首頁幼年型類風濕病
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性愛專題
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幼年型類風濕病(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，並伴有全身多系統的受累，包括關節，皮、肌、肝，脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱，其全身症狀較關節症狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節症狀。本病臨床表現差異較大，可分為不同類型，故命名眾多，如Still病(1897)，幼年類風濕病反覆高熱型(WisslerFanconi綜合徵)，幼年慢性關節炎(juvenilechronicarthritis，JCA)，幼年類風濕病(juvenilerheumatoiddisease)及幼年型關節炎(juvenilearthritis,JA)等。
幼年型類風濕病是由什麼原因引起的？
本病病因至今尚未完全清楚，在機理上一般認為與免疫，感染及遺傳有關，似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損傷，可能由於微生物(細菌，支原體，病毒等)感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高，部份病人抗核抗體滴度升高，病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物，沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活，和粒細胞，大單核細胞溶酶體的釋放;引起炎性組織損傷，患者血清及關節滑膜液中補體水平下降IgM，IgG及免疫複合物增高，提示本病為一免疫複合物疾病，另外尚有細胞免疫失衡，外周轎中單個核細胞中B淋巴細胞增多;白細胞介素IL-1增多，而IL-2減少，也參與發病機理，
近年來發現少關節類型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關，認為染色體基因遺傳起一定作用，
幼年型類風濕病有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
本病臨床表現各型極為不同，嬰幼兒全身症狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累，根據起病最初半年的臨床表現，可分三型，對治療及預後有指導意義，
1，全身型全身型又名Still病(過去曾用名變應性亞敗血症)以全身性表現為特徵，起病較急，發熱呈弛張型，每日波動於36～41℃之間，高熱初可伴寒戰，患兒精神不振，數小時熱退後患兒活動如常，弛張熱可持續數周或數月而自然緩解，但於數周或數月後又復發，皮疹也是此型的典型症狀，常於高熱時出現，隨體溫的升降而時時隱時現，皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，並可融合成片，分佈於胸部及四肢近側，多數患兒有肝，脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常，約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎，X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質性肺炎改變，心包積液不多，可出現心包磨擦音，心包炎逐漸恢復，很少發現縮窄性心包炎，心肌可受累，但罕見心內膜炎，此型患兒多數在發病時或數月後出現多發性關節炎，大小關節均可受累，起病時由於全身症狀重，關節炎往往被忽視，有些患者僅有關節痛，肌痛或一過性關節炎，少數病兒可於數月或數年後才發生關節炎，患兒可有輕度貧血，白細胞明顯增多，中性粒細胞有中毒顆粒，並可出現類白血病樣反應，此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節炎，經研究發現發開門見山時有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發開門見山6個月後仍持續有全身症狀及血小板升高≥600×109/L者，易發生破壞性關節炎，
2，多關節為型此型特點為慢性對稱性多發性關節炎，受累關節≥5個，尤以指趾小關節受累比較突出，女孩發病多於男孩，起病緩慢或急驟，表現為關節僵硬，腫痛和局部發熱，一般很少發紅，通常從大關節開始，如膝，踝，肘，逐漸累及小關節，出於梭狀指，約1/2病兒頸椎關節受累，致頸部活動受限，顳頜關節受累造成咀嚼困難，少數發生環，杓(喉部軟骨)關節炎，致聲啞及喉喘鳴，晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞，發生運動障礙，關節症狀反覆發作，持續數年者關節僵直變形，關節附近肌肉萎縮，此型全身性症狀較輕，僅有低熱，食欲不振，乏力，貧血，也可有輕度肝，脾和淋巴結腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎，此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性，於兒童晚期發病，關節炎輕重，最終有一半以上病兒患嚴重關節炎，
3，少關節類型受累關節不超過四個，以大關節為主，此型可分為二型：①Ⅰ型：婦女孩發病較男孩我，發病年齡多在3歲以前，膝，踝，肘關節為好發部位，有的只單一膝關節受累，偶爾侵犯顳頜關節或個別指趾關節，若發病6個月內受累關節不超過四個，則一般不發展為多關節炎型，關節炎可反覆發作，但很少遺留嚴重功能障礙，此型病兒除關節症狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數患者受累，早期常無症狀，用裂隙燈始能檢出，多發生在關節炎症狀出現之後，甚至見於關節炎已靜止時，慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關節炎型患者應每3～4月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發現，及時治療，在關節炎發作期，患者可無關節痛，有低熱，乏力，輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等，②Ⅱ型：男孩發病多，好發年齡一般在8歲以後，常有家族史，家中可有少關節型類風濕病，強直性脊椎炎或Reiter氏綜合徵(包括關節炎，尿道炎及結膜炎)或銀屑病的患者，常以下肢大關節受累為主，早期即發生髖關節炎及骶髂關節炎，多有足跟痛及跟腱炎，偶爾出現一過性踝，腕，肘關節炎，經過多年以後，患者常出現腰背部強直性脊椎炎，約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27)，部分患者發生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙，
診斷
本病的診斷主要依靠臨床表現，凡全身症狀或關節炎症狀持續6周以上，能排除其他疾病者，即應考慮為本病
幼年型類風濕病應該做哪些檢查？
此病缺乏特異性化驗檢查，在活動期常有貧血，白細胞增多(20，000～40，000之間較多見)及血沉明顯增快，白細胞最高可達60，000，並有核左移，血小板增高，在嚴重全身型可高達100萬，血漿白蛋白減低，α2和γ球蛋白增高，C反應蛋白大都陽性，大多關節炎型中類風濕因子陰性者有25%抗核抗體陽性，類風濕因子陽性者75%陽性，在少關節炎型Ⅰ型中，60%抗核抗體陽性，有時可找到紅斑狼瘡細胞，類風濕因子是對IgG具有特異性的抗體，為19S的IgM分子，能凝集致敏的羊紅細胞，凝集效價在1：32以上為陽性，幼年類風濕關節炎型，發病年齡較大(約8歲以上)的女孩，以及關節症狀嚴重者多見陽性，血清中IgG，IgM及IgA增高，補體正常或增高，關節滑膜滲出液檢查：外觀混濁，白細胞增高，可達5，000～80，000/mm3，以多形核白細胞為主，蛋白增高，糖正常或減低，IgG，IgM增高，補體減低，細菌培養陰性，
幼年型類風濕病應該如何治療？
【治療措施】
治療的目的為減輕症狀，保持關節功能和防止關節畸形，由於病程較長，必須對病人及家長表示同情，耐心解釋病情，取得他們的長期合作，進行隨訪，
一般治療應及早採用綜合療法，注意休息，適當營養，採用理療，熱敷，蠟療，紅外線照射，並進行體育療法，如輕度關節活動度訓練，肌肉屈伸運動，騎小輪車等，以保持關節功能，增強肌力，防止關節強直及肌肉萎縮，對嚴重患者要從心理上盡力支持，堅持治療，此外，還應避免上呼吸道感染，如有扁桃體炎，鼻塞炎及齲齒等病灶，宜盡力治療，
藥物治療
1.非甾體類抗炎藥首選阿司匹林，治療無效或不能耐受，換用其他非類固醇抗炎藥，療程長，症狀控制後仍須維持至少半年，
(1)阿司匹林：劑量及用法見風濕熱治療節，但療程更長，持續服用維持量需在半年上甚至數年之久，一般用藥1～4周後可見效，服藥10天後未見好轉，就測血清水楊酸濃度，如未達到有效濃度20～25mg/dl，應增大劑量，但須警惕中毒反應，
(2)痛滅定(Tolmetin,Tolectin)：其抗炎，鎮痛及解熱作用較強，副作用較阿司匹林輕，可長期使用，對少關節型效果便佳，開始用量15mg/kg·d，漸增至30mg/kg·d，分3～4次服，每日最大量1.8g，
(3)萘普生(Naproxen,Naproxyn)：屬布洛芬類，療效與阿司匹林相近，但不良反應較輕，口服吸收完全，一次給藥後2～4小時血漿濃度達高峰，半衰期12～14小時，95%由腎排泄，劑量10～15mg/kg·d，分2次，每日最大量1.0g，
(4)布洛花(Ibuprofen,Brufen)：且懸浮液100mg/5ml，每日劑量20～4mg/kg，開始量20mg/kg·d，第2周增至30mg/kg，分3次，服用3～6個月，效果與阿司匹林近似，但胃腸道反應較後者輕，
(5)消炎痛(Indocin,Indomethacin)：開始劑量0.5mg/kg·d，漸增至2.5mg/kg·d，分3次，最大量100mg·d，對少關節型常有良效，除胃腸道，中樞神經系統及過敏反應外，尚可抑製造血系統，致白細胞減少，偶有再生障礙性貧血，
(5)雙氯芬酸鈉(雙氯滅痛，扶他林Diclofenac)：為一種新型的強效消炎鎮痛藥，特點為藥效強，不良反應少，口服吸收迅速，服後1～2小時內血濃度達峰值，排泄快，長期應用無蓄積作用，劑量為0.5～3mg/kg·d，分三次口服，
2.作用緩慢抗風濕藥本類藥物作用緩慢，常需數月至半年才能生效，且毒性較大，故僅適用於經非類固醇藥治療病情長期未能控制，或仍處於活動進行性，有關節侵蝕危險的多關節型患兒，有(1)金製劑：硫代蘋果酸鈉金，金諾芬(瑞得，Auranofin);(2)青黴胺(D-penicillamine)，
3.皮質類固醇僅適用於嚴重全身型並發心肺受累，或少關節型並發虹膜睫狀體炎的患者，一般採用強地松1～2mg/kg/d症狀減輕後1～2周逐漸減至0.5mg/kg/d，3～4周後漸減至最小有效量，隔日頓服，並加用阿司匹林，激素與阿司匹林使用時，可使後者腎臟廓清率增加，致血濃度下降，應監測血藥濃度以調整阿司匹林用量，由於皮質激素可致骨質疏鬆，軟骨破壞及股骨頭無菌性壞死，並發感染，生長發育落後及腎上腺皮質功能低下等副作用，應避免長期使用，單純關節炎的病例不應使用激素，慢性關節炎經久不愈時，可於滑膜腔內注入醋酸可的松，
4.免疫抑制劑全身症狀嚴重及進展性關節炎患者，對阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效，可試用免疫抑制劑如硫唑嘌呤1～2.5mg/kg·d，但副作用較大，宜慎用，近年來應用氨甲喋呤每周5～10mg/m2，晚近報道經金製劑，青黴胺及皮質激素治療無效的29例患者，採用氨甲喋呤治療，每財劑量7.5mg/m21次服或分2次，每12小時1次，治療8～39月，18.5月，服藥半年全身型患兒83%退熱，關節症狀半數改善，無明顯副作用，並認為適當代替慢性用抗風濕藥，
5.其他藥物近年使用靜脈注射丙種球蛋白治療幼年類風濕關節炎，取得一定效果，曾報道一組6例經阿司匹林，皮質激素，青黴胺和免疫抑制劑治療無效的患兒，使用丙種球蛋白400mg/kg靜脈滴注，隔日1次，共用3次，以後每月1次，療程6～9月，結果治療早期的3例明顯好轉，1例好轉，但於治療後期效果均不滿意，這一治療方法有待進一步研究，在藥雷公藤製劑用於治療活動期病例，認為用藥2月能緩解關節炎，達最佳療效，但可發生副作用如腹瀉，腹痛，口乾，痛癢等，減量後即消失，其他藥物，如保泰松，羥氯喹，硫氨磺胺吡啶等均經試用，療效不肯定，有的副作用較大，兒科較少應用，
外科及眼科治療對關節強直畸形可作關節牽引，關節成形術及其他矯形治療，必要時施行人工關節置換術，
虹膜睫狀體炎應及時由眼科醫生協助治療，一般採用散瞳，局部用地塞米松滴劑，必要時行結膜下注射可的松
