首頁幼年型类风湿病
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性愛專題
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幼年型类风湿病(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节，皮、肌、肝，脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still病(1897)，幼年类风湿病反复高热型(WisslerFanconi综合征)，幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis，JCA)，幼年类风湿病(juvenilerheumatoiddisease)及幼年型关节炎(juvenilearthritis,JA)等。
幼年型类风湿病是由什么原因引起的？
本病病因至今尚未完全清楚，在机理上一般认为与免疫，感染及遗传有关，似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤，可能由于微生物(细菌，支原体，病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高，部份病人抗核抗体滴度升高，病人血清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，通过补体系统的激活，和粒细胞，大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤，患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM，IgG及免疫复合物增高，提示本病为一免疫复合物疾病，另外尚有细胞免疫失衡，外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多，而IL-2减少，也参与发病机理，
近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关，认为染色体基因遗传起一定作用，
幼年型类风湿病有哪些表现及如何诊断？
临床表现
本病临床表现各型极为不同，婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累，根据起病最初半年的临床表现，可分三型，对治疗及预后有指导意义，
1，全身型全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征，起病较急，发热呈弛张型，每日波动于36～41℃之间，高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常，弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发，皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时时隐时现，皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，约0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧，多数患儿有肝，脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常，约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎，X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变，心包积液不多，可出现心包磨擦音，心包炎逐渐恢复，很少发现缩窄性心包炎，心肌可受累，但罕见心内膜炎，此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视，有些患者仅有关节痛，肌痛或一过性关节炎，少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎，患儿可有轻度贫血，白细胞明显增多，中性粒细胞有中毒颗粒，并可出现类白血病样反应，此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎，经研究发现发开门见山时有肝脾肿大，浆膜炎，低血浆白蛋白，以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎，
2，多关节为型此型特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出，女孩发病多于男孩，起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬，肿痛和局部发热，一般很少发红，通常从大关节开始，如膝，踝，肘，逐渐累及小关节，出于梭状指，约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限，颞颌关节受累造成咀嚼困难，少数发生环，杓(喉部软骨)关节炎，致声哑及喉喘鸣，晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍，关节症状反复发作，持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩，此型全身性症状较轻，仅有低热，食欲不振，乏力，贫血，也可有轻度肝，脾和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎，此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎轻重，最终有一半以上病儿患严重关节炎，
3，少关节类型受累关节不超过四个，以大关节为主，此型可分为二型：①Ⅰ型：妇女孩发病较男孩我，发病年龄多在3岁以前，膝，踝，肘关节为好发部位，有的只单一膝关节受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节，若发病6个月内受累关节不超过四个，则一般不发展为多关节炎型，关节炎可反复发作，但很少遗留严重功能障碍，此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎，约半数患者受累，早期常无症状，用裂隙灯始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时，慢性虹膜睫状体炎可致失明，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗，在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热，乏力，轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等，②Ⅱ型：男孩发病多，好发年龄一般在8岁以后，常有家族史，家中可有少关节型类风湿病，强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎，尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者，常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎，多有足跟痛及跟腱炎，偶尔出现一过性踝，腕，肘关节炎，经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎，约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27)，部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一般不造成视力障碍，
诊断
本病的诊断主要依靠临床表现，凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病
幼年型类风湿病应该做哪些检查？
此病缺乏特异性化验检查，在活动期常有贫血，白细胞增多(20，000～40，000之间较多见)及血沉明显增快，白细胞最高可达60，000，并有核左移，血小板增高，在严重全身型可高达100万，血浆白蛋白减低，α2和γ球蛋白增高，C反应蛋白大都阳性，大多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性，类风湿因子阳性者75%阳性，在少关节炎型Ⅰ型中，60%抗核抗体阳性，有时可找到红斑狼疮细胞，类风湿因子是对IgG具有特异性的抗体，为19S的IgM分子，能凝集致敏的羊红细胞，凝集效价在1：32以上为阳性，幼年类风湿关节炎型，发病年龄较大(约8岁以上)的女孩，以及关节症状严重者多见阳性，血清中IgG，IgM及IgA增高，补体正常或增高，关节滑膜渗出液检查：外观混浊，白细胞增高，可达5，000～80，000/mm3，以多形核白细胞为主，蛋白增高，糖正常或减低，IgG，IgM增高，补体减低，细菌培养阴性，
幼年型类风湿病应该如何治疗？
【治疗措施】
治疗的目的为减轻症状，保持关节功能和防止关节畸形，由于病程较长，必须对病人及家长表示同情，耐心解释病情，取得他们的长期合作，进行随访，
一般治疗应及早采用综合疗法，注意休息，适当营养，采用理疗，热敷，蜡疗，红外线照射，并进行体育疗法，如轻度关节活动度训练，肌肉屈伸运动，骑小轮车等，以保持关节功能，增强肌力，防止关节强直及肌肉萎缩，对严重患者要从心理上尽力支持，坚持治疗，此外，还应避免上呼吸道感染，如有扁桃体炎，鼻塞炎及龋齿等病灶，宜尽力治疗，
药物治疗
1.非甾体类抗炎药首选阿司匹林，治疗无效或不能耐受，换用其他非类固醇抗炎药，疗程长，症状控制后仍须维持至少半年，
(1)阿司匹林：剂量及用法见风湿热治疗节，但疗程更长，持续服用维持量需在半年上甚至数年之久，一般用药1～4周后可见效，服药10天后未见好转，就测血清水杨酸浓度，如未达到有效浓度20～25mg/dl，应增大剂量，但须警惕中毒反应，
(2)痛灭定(Tolmetin,Tolectin)：其抗炎，镇痛及解热作用较强，副作用较阿司匹林轻，可长期使用，对少关节型效果便佳，开始用量15mg/kg·d，渐增至30mg/kg·d，分3～4次服，每日最大量1.8g，
(3)萘普生(Naproxen,Naproxyn)：属布洛芬类，疗效与阿司匹林相近，但不良反应较轻，口服吸收完全，一次给药后2～4小时血浆浓度达高峰，半衰期12～14小时，95%由肾排泄，剂量10～15mg/kg·d，分2次，每日最大量1.0g，
(4)布洛花(Ibuprofen,Brufen)：且悬浮液100mg/5ml，每日剂量20～4mg/kg，开始量20mg/kg·d，第2周增至30mg/kg，分3次，服用3～6个月，效果与阿司匹林近似，但胃肠道反应较后者轻，
(5)消炎痛(Indocin,Indomethacin)：开始剂量0.5mg/kg·d，渐增至2.5mg/kg·d，分3次，最大量100mg·d，对少关节型常有良效，除胃肠道，中枢神经系统及过敏反应外，尚可抑制造血系统，致白细胞减少，偶有再生障碍性贫血，
(5)双氯芬酸钠(双氯灭痛，扶他林Diclofenac)：为一种新型的强效消炎镇痛药，特点为药效强，不良反应少，口服吸收迅速，服后1～2小时内血浓度达峰值，排泄快，长期应用无蓄积作用，剂量为0.5～3mg/kg·d，分三次口服，
2.作用缓慢抗风湿药本类药物作用缓慢，常需数月至半年才能生效，且毒性较大，故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制，或仍处于活动进行性，有关节侵蚀危险的多关节型患儿，有(1)金制剂：硫代苹果酸钠金，金诺芬(瑞得，Auranofin);(2)青霉胺(D-penicillamine)，
3.皮质类固醇仅适用于严重全身型并发心肺受累，或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者，一般采用强地松1～2mg/kg/d症状减轻后1～2周逐渐减至0.5mg/kg/d，3～4周后渐减至最小有效量，隔日顿服，并加用阿司匹林，激素与阿司匹林使用时，可使后者肾脏廓清率增加，致血浓度下降，应监测血药浓度以调整阿司匹林用量，由于皮质激素可致骨质疏松，软骨破坏及股骨头无菌性坏死，并发感染，生长发育落后及肾上腺皮质功能低下等副作用，应避免长期使用，单纯关节炎的病例不应使用激素，慢性关节炎经久不愈时，可于滑膜腔内注入醋酸可的松，
4.免疫抑制剂全身症状严重及进展性关节炎患者，对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效，可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤1～2.5mg/kg·d，但副作用较大，宜慎用，近年来应用氨甲喋呤每周5～10mg/m2，晚近报道经金制剂，青霉胺及皮质激素治疗无效的29例患者，采用氨甲喋呤治疗，每财剂量7.5mg/m21次服或分2次，每12小时1次，治疗8～39月，18.5月，服药半年全身型患儿83%退热，关节症状半数改善，无明显副作用，并认为适当代替慢性用抗风湿药，
5.其他药物近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎，取得一定效果，曾报道一组6例经阿司匹林，皮质激素，青霉胺和免疫抑制剂治疗无效的患儿，使用丙种球蛋白400mg/kg静脉滴注，隔日1次，共用3次，以后每月1次，疗程6～9月，结果治疗早期的3例明显好转，1例好转，但于治疗后期效果均不满意，这一治疗方法有待进一步研究，在药雷公藤制剂用于治疗活动期病例，认为用药2月能缓解关节炎，达最佳疗效，但可发生副作用如腹泻，腹痛，口干，痛痒等，减量后即消失，其他药物，如保泰松，羟氯喹，硫氨磺胺吡啶等均经试用，疗效不肯定，有的副作用较大，儿科较少应用，
外科及眼科治疗对关节强直畸形可作关节牵引，关节成形术及其他矫形治疗，必要时施行人工关节置换术，
虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗，一般采用散瞳，局部用地塞米松滴剂，必要时行结膜下注射可的松
