阿斯伯格綜合症

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阿思伯格綜合症(Asperger syndromeAS)是一種主要以社會交往困難,局限而異常的興趣行為模式為特徵的神經系統發育障礙性疾病,在分類上與孤獨症同屬於廣泛性發育障礙該病系由奧地利精神病學家Asperger1944年首先提出,僅比Kanner發現孤獨症晚一年。該病病因不明發病率可能遠高於兒童孤獨症,對兒童精神健康危害甚大。


阿斯伯格綜合症是由什麼原因引起的?  

目前該疾病病因不明


阿斯伯格綜合症有哪些表現及如何診斷?  

這一綜合徵的臨床特徵普遍被描述為:

  (a)缺乏對他人情感的理解力;

  (b)不適當的單方面的社會交往缺少建立友誼的能力從而導致社會隔離;

  (c)呆板單調的語言;

  (d)非語言交流貧乏;

  (e)在某些局限的方面如天氣電視節目表火車時刻表及地圖等表現出極強的接受能力但只是機械地記憶卻並不能理解給人以古怪的印象;

  (f)笨拙不協調的動作及奇怪的姿勢

  儘管最初由阿思伯格報道這一疾病時,全部病例是男孩,現在也發現有女孩病例的出現.但是男孩明顯更易罹患此病,雖然大多數患兒具有正常的智商;但仍有少數出現輕度發育遲滯.該病明顯發作或至少被發現時往往比孤獨症晚,因此語言及認知能力得以保存,這種情況通常都很穩定而且這種較高的智商提示,較孤獨症好的長期預後.

  臨床表現

  1.在社會交往方面存在質的損害AS患者通常是離群孤立的往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人儘管患者知道別人的存在但通常是自我中心的例如他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進行「演說」內容一般是關於他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的範圍狹窄的話題患者多數評價自己是「孤獨者」他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣但是這些願望經常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受願望(例如厭倦急於離開需要私隱)而不能實現一次次的與人交往及交朋友的失敗逐漸使這些孩子產生挫敗感部分人甚至會出現抑鬱症狀而需要藥物的治療在社會交流的情感方面患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋對別人的情感表達反應遲鈍理解拘泥甚至漠視儘管如此他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感

  患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規範和社會規則而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖因此往往表現出反應脫節這一表現導致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象AS患者的這些行為表現至少部分地存在於孤獨症患者中區別在於孤獨症患者是退縮的他們似乎對周圍的人不感興趣或沒有意識到他人的存在但AS患者經常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯繫卻缺乏技能做到這一點

  2.語言溝通方面存在的質的缺陷儘管在AS的定義中並沒有此領域的顯著的功能障礙但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的

  ①雖然患者的詞態變化和語調並不像孤獨症那樣單調和刻板但言語的韻律性差在事實的申述幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫

  ②言語經常是離題和帶偶然性的給人一種鬆散和缺乏內在聯繫和連貫性的感覺雖然在某些個例中這個症狀可能提示某種思維障礙但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果(例如缺乏感情的有關於名字數字的長篇的獨白)不能提供評論的背景資料不能清楚界定話題的變化不能制止說出內心的想法

  ③患者交流方式的最典型特徵是冗長的表達方式有部分作者認為這是這種疾病區別於其他的最明顯的特徵患者會就他們感興趣的話題不停地講完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽是否想插話或是否想換一個話題雖然說了許多但通常得不出什麼論點對話的另一方可能嘗試就事件的內容或邏輯作探討或是與相關的題目相聯繫但通常是不會成功的

  雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象以利於患者的社會適應技能的訓練

  3.局限的重複的固定模式的行為興趣和活動在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實雖然實際的題目可以發生變化(例如每隔一年或倆年)它可能主導着患者社會交往的內容和日常活動經常把整個家庭長時間地沉浸於某一事物雖然這一症狀表現在兒童時期並不容易被發現(因為許多兒童都會諸如恐龍流行的卡通人物等產生強烈的興趣但當題目漸變得不尋常和狹隘時就會使症狀突出這種行為非常特別因為患者常會學習有關於一些局限的題目(例如蛇行星的名字地圖電視節目表或鐵路時間表)的超乎尋常多的事實資料

  4.笨拙的運動除了以上所提到的診斷依據外還有一個症狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據即運動發育延遲和運動笨拙AS患者可能會有運動技能發展落後的個人史如比同齡人更晚學會騎自行車接球開罐頭等通常他們是不靈活步態僵化姿勢古怪操作技能差在視覺—運動協調能力方面的顯著缺陷雖然這一表現與孤獨症的運動發展模式相反(通常孤獨症中運動技能是相對較強的一項)但在某些方面它與在成年孤獨症患者身上所觀察到的有相似之處然後這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的例如AS患者可能是由心理-運動障礙引起而在孤獨症則可能是由於較差的自我形象和感覺這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一症狀

  診斷

  阿思伯格綜合徵(被稱為「阿思伯格紊亂」)在DSM-IV中的定義(APA1994):

  1.在社交方面存在障礙表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷

  ①在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損比如目光對視面部表情身體姿勢和手勢

  ②不能建立與其年齡相稱的適當的夥伴關係

  ③缺乏自發地尋找其他人分享快樂喜好或者成功的慾望

  ④缺少交際性的和情感性的互惠行為

  2.在行為喜好和活動方面固執地堅持重複和不變的模式表現出至少以下一種情況:

  ①總是處於一種或以上的不變的有限的興趣模式中而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的

  ②顯著地頑固地堅持一些特殊的無意義的程序和儀式

  ③重複不變地維持一些自己形成的特殊的習慣

  ④長時間地注意物體的一部分

  3.上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往職業或其它重要領域的功能

  4.在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞三歲以前懂得使用交談性的短語)

  5.在認知能力的發育自理能力適應行為(社交方面的除外)和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具臨床意義的遲滯

  6.不符合其它明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂症的診斷標準


阿斯伯格綜合症應該做哪些檢查?

對於阿斯伯格綜合症的病人無法通過檢查而診斷出該疾病主要是要在日常生活中進行精神行為的觀察積累並注意有無特殊的表現根據症狀診斷中的六點要求來確診


阿斯伯格綜合症應該如何治療?  

阿思伯格的治療最主要是理解支持同情和寬容特殊教育服務是必要的在社交方面獲得基本的技能以及在其他方面獲得的適應能力應該受鼓勵讓阿思伯格患者參加強化的洞察性合作性的心理治療通常是很困難但着重於同情的問題社交困難和沮喪的綜合症的支持性的心理療法也是有用的伴隨的狀態例如抑鬱可以藥物治療

  在開始每一個治療和干預的計劃之前都需要做一個全面徹底的評估以了解孩子的不足和已具備的能力一個全面廣泛的評估包括有對以前和現在的行為(或精神)方面的評估神經生物功能的情況交流的模式(特別是用語言達到一些社交目的的能力或語用學)以及適應性的行為(挖掘自身的潛力以解決日常生活中遇到的問題的能力)最後的報告應該詳細描述孩子在這些不同的方面的不足和已具備的能力作出正確的診斷是這項評估工作的最後一個步驟每一個孩子都不一樣如果去觀察一群阿思伯格患兒你很可能會對他們的不同之處比他們的相同之處有更深的印象因此至關重要的是基於全面廣泛的評估而制定的干預的計劃必須符合被施予的孩子的獨特的需要和能力

  應該經過對一個孩子深思的討論建立一套個體化的教育治療方案這個詳細的指導方針應當被作為一套建議在為個案設置教育治療和職業訓練計劃時作參考總而言之不要對AS的診斷有想當然的理解要詢問一些詳細的以及你的孩子的個性化的東西;不要接受一些對你的孩子的不包括有可在干預中應用的能力的議論;以及不要接受一個單純建立在診斷上的干涉計劃--詢問基於你的孩子的現況學習計劃和生活條件的合適的計劃的進展以及現實的近期和遠期目標

  藥物治療

  儘管有關阿思伯格綜合徵患者的藥物治療的信息很少但建立於孤獨症基礎上的保守治療很可能會被採用一般的應儘可能避免小兒進行藥物介入治療在患者出現令其虛弱的抑鬱症狀嚴重的妄想強迫或思維混亂時可以給予特殊的藥物治療家長們應清楚知道藥物治療只是針對於特殊的伴隨症狀而不能針對疾病本身

  心理治療

  儘管現有的心理治療對AS並沒有顯示出太大的療效但一定程度的集中的結構化的諮詢服務對AS患者特別是對心情哀傷患有抗拒症焦慮家庭功能異常或在尋找職業和適應社會時遭受挫折的患者有很大的幫助