淋巴癌

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認識淋巴癌

一、背景：

惡性淋巴瘤俗稱淋巴癌，其中包括了兩種疾病，即非何杰金氏淋巴瘤與何杰金氏症。兩者的差別在於病理型態學的不同以及臨床表現的差異。西方人何杰金氏症較普通，預後比較好，而東方人則非何杰金氏淋巴瘤比較多。目前看來全世界的惡性淋巴瘤有逐年上升的趨勢，罹病率仍逐年增加。

惡性淋巴瘤的成因有許多假說，大部份學者認為除了體質、化學物質、病毒感染（EB病毒）之外，病人本身的免疫功能缺損佔很重要的角色，如腎臟移植者、AIDS愛滋病毒，或特殊病毒感染者，其罹病率為正常人的數十倍。家族及遺傳的傾向則很少見。

二、症狀：

淋巴癌的發病，在各個年齡層都很平均，何杰金氏症好發於青春期及中老年），男女比例約相等。最早期的症狀是頭頸部或腋窩的淋巴腺腫大佔最多，隨著時間而淋巴腺腫大形成結節。一般不會痛，也不會紅腫，有別於淋巴腺發炎。有三分之一的淋巴癌之初發病灶不在淋巴腺，而發生於內臟器官，如胃、大小腸、肺之縱膈腔等。以胃痛、胃出血、腸阻塞、或肺部呼吸困難來表現者也不少。

早期症狀不明顯的居多，淋巴腺腫大約超過二公分者，應即早做檢查。後續症狀包括不明熱（發燒38.3。C以上）、體重減輕、盜汗、貧血以及各種器官被侵犯的症狀。 在台灣鼻腔的淋巴瘤表現特殊，常合併鼻塞，發燒不退，與EB病毒感染有關。皮膚淋巴瘤會出現表皮之紅斑塊或結節。乳房的淋巴瘤易形成腫塊及轉移，腦部與脊椎的淋巴瘤會引起記憶力、思考以及四肢的活動力受損。在腹部常形成巨大腫瘤以及脾臟腫大、下肢水腫等等。

三、診斷：

淋巴癌的診斷，病理切片檢查是絕對必要的，影像檢查只能當做輔助性參考。淋巴癌的病理分類非常多，而不同形態的細胞產生不同的預後，所以治療的對策也不一樣，例如瀰漫性大細胞淋巴癌以化學治療為主，而結節性淋巴癌則以放射線治療為主，故病理切片診斷的重要性，不言可喻。

除了病理診斷以外，「分期檢查」是很重要的。淋巴瘤分四期，第一期是局部病灶，第二期是橫膈膜同側有兩處以上的淋巴結區被侵犯，第三期是橫膈膜的上、下兩側都被侵犯，或轉移到脾臟；第四期則是轉移到骨髓、肝、腦、肺、腎、骨骼、胃腸、及皮膚等等。 為了正確分期，除了詳細的身體理學檢查之外，如腹、胸部的電腦斷層掃描、核子醫學的鎵67同位素全身掃描、骨髓切片、腹部超音波、生化學、病毒學、胃鏡、大小腸Ｘ光攝影、或淋巴攝影、胸部Ｘ光等都是經常使用，做為全套完整的檢查及評估。有時肝臟生體切片，脊髓液檢查也會視病情需要而做。另外染色體及基因重組的檢查更可以用於瞭解病況，加強治療。

四、治療：

一般而言惡性度較低以及屬於第一、二期局部淋巴癌的病人，適合做放射線鈷六十。而惡性度高且又屬於第二至第四期的病人，因病情惡化較快，而且容易散布全身，故以化學治療為主，才能使藥物遍及全身來消滅腫瘤。鈷六十照射依病情需照射六至八週，而化學治療一般為每三到四週打一次，總共打六至八次化療。偶有對極高惡性度的病患，採較先進的做法，每週打一次化療，隔週使用不同的藥物六至八種以期減少抗藥性，以密集治療的方式提高緩解率以及治癒的機會。

混合放射治療及化學治療，適用於鼻腔淋巴瘤及腫瘤大於八公分以上的病人。另外腦部及脊椎侵犯之淋巴瘤也多採混合性治療方式。

目前另類治療也有突出的表現，例如干擾素用於Ｔ細胞淋巴癌的治療，在歐美及國內都有不錯的成績。另外維生素Ａ的衍生物「維甲酸」13-cis加上干擾素用於ki-1大細胞淋巴癌有很明顯的療效。單株抗體（抗-CD20分子）已經上市，用於Ｂ細胞淋巴癌的治療，也有不容忽視的成績，對於清除殘存的腫瘤細胞，有其免疫學上的特異性。

骨髓或周邊血幹細胞移植，已是治療惡性淋巴瘤最熱門的話題。對於化學治療後，再復發的病患而言，高劑量化學治療以及幹細胞的支持造血功能，無疑是一線新的曙光。

五、預後：

惡性淋巴瘤的病人若不接受治療，一般而言平均活存不超過一到二年。但接受適當的放射線治療或化學治療者，達成完全緩解的機率約佔六到七成，這群病人中有百分之四十的病人可能會復發。治療兩年後才復發者，預後比較好，他們仍然對第二次的化學治療有良好的反應。不論有沒有復發過，只要適當地接受治療者，七年以上的存活率約佔所有惡性淋巴瘤的四成左右，這個成績在癌病中是相當好的成績。

高劑量化學治療加上血液幹細胞或骨髓移植約可以再提高一成的長期存活率。只有少數病患在完全緩解後七年以上再復發。值得一提的是，許多第四期的高惡性度淋巴瘤仍有治癒的機會。然而結節性淋巴瘤的病程惡化較慢，但治癒的機會反而不如瀰漫型的淋巴瘤。對化學治療反應不佳的淋巴瘤預後很差，約發病兩年內死亡。

淋巴癌預後不佳的因素包括：年齡超過六十五歲、第三、四期疾病、LDH值太高（7250IU/ml）、體能狀態差、侵犯病灶超過三處以上者。另外腫瘤大於十公分，易發燒，對化學治療反應不良者，都是不好的預後因素。上述危險因素在兩項以下者，一般說來預後良好。

淋巴癌專題

小腸、扁桃腺及皮膚、眼窩、鼻咽腔、甲狀腺等器官也富含淋巴組織。這些淋巴系統與組織內的淋巴球細胞，當它自幹細胞分化及成熟的過程中，某一個時期若發生惡性變化而增生，就會形成所謂的淋巴瘤，是屬於惡性腫瘤的一種。簡單說，惡性淋巴瘤是原發於淋巴結及其它器官中淋巴組織的惡性腫瘤，為癌症的一種。

淋巴瘤發生原因與化學物質、毒害、免疫抑制劑使用及致癌基因活化都有關係

為什麼會得到淋巴瘤？醫生們很少可以解釋。淋巴瘤不會因損傷而引起，也不具傳染性，目前致病之明確原因仍不清楚，但研究人員迄今已發現多項與淋巴瘤的形成息息相關的因素，例如化學物質，病毒感染，免疫抑制劑的使用，致癌基因的活化或失控都是可能的致癌因素。總結這些研究如下：某些農藥（除草劑，除蟲劑）可導致罹患淋巴瘤的危險性增加；研究顯示美國中西部之農夫罹患淋巴瘤之危險性增加與二次大戰後該類農藥的大量使用有關。

輻射線也與淋巴瘤之形成有關：廣島原子彈劫後餘生的人口，若曾暴露在一定量輻射線(＞100cGy)的照射之下，其淋巴瘤之發生率顯著增加。醫源性的輻射線，譬如治療何杰金氏病或僵直性脊椎炎的醫用輻射，也使罹患淋巴瘤的危險增加。後天免疫缺乏症(AIDS)也就是俗稱的愛滋病的病人，罹患淋巴瘤的危險性大為增加。器官移植後需長期使用抗排斥藥物的病人，也常罹患淋巴瘤。慢性抗原刺激，譬如對穀類中之麩質過敏之瀉肚症(non-tropicalsprue)的病人，常在胃腸道中發生惡性淋巴瘤。這可能與麩質對於胃腸道之長期刺激有關。

最近，胃中特殊之幽門桿菌(Helicobacter pylori)也被證實與某些特殊之胃部淋巴瘤－MALToma(lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue)之形成有密切之相關。使用抗生素清除胃部幽門桿菌後，可以使低惡性度之MALToma隨之緩解。許多病毒，與淋巴瘤之形成有關，例如EB病毒與淋巴瘤之密切關係。這種非洲流行的淋巴瘤高達98%有EB病毒之感染；在台灣及部份中國大陸地區，周邊T細胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma)有20-60%被發現有EB病毒之感染；甚至長在鼻腔的一種特殊淋巴瘤－血管侵襲性周邊NK/T細胞淋巴瘤(angioinvasive peripheralNK/T-cell lymphoma)，其EB病毒感染率幾近100%。日本西南部流行之一種病毒HTLV-1，有一小部份（＜5%）的感染人口會出現一種特殊之淋巴瘤，稱為成人型T細胞白血病「淋巴瘤」(adult T-cell leukemia-lymphoma)。另外，染色體之轉位常引起致癌基因如c-myc、BCL-2等之活化，導致淋巴瘤之發生。

淋巴瘤症狀多為無痛性，但常伴隨發燒、體重減輕及疲倦等症狀

淋巴瘤佔台灣癌症死因的第九位，每十萬人口死亡人數約四人。淋巴瘤是急性的疾病，分為何杰金氏症及非何杰金氏淋巴瘤，前者好發於15~40歲青年，在台灣較少見，後者好發於中老年人，男性發生機率為女性的2倍。在美國，40％以上的淋巴癌是何杰金氏病，但台灣地區則以非何杰金氏病較常見，兩者的臨床症狀很相似，但是其行為與預後卻有所差別，治療用藥也不同。

淋巴瘤常見症狀為頸部、腋下、腹股溝的淋巴結，以及在身體內部、胸部縱隔腔或腹部的淋巴結突然腫大，它常是無痛性的，有些會伴隨發燒、夜間盜汗、體重減輕、肝脾腫大、疲倦、食慾不佳等。當懷疑是淋巴瘤時，醫師會問詳細的病史及做身體檢查，血液檢查、胸部Ｘ光超音波或電腦斷層攝影及骨髓檢查等。淋巴瘤的確定診斷必須做手術切取部份腫大的淋巴結送病理組織切片化驗以進行細胞、免疫、細胞基因等判別，才可下正確診斷。

當一旦確定淋巴瘤的診斷時，醫師接著會做分期檢查，淋巴瘤的分期通常以橫膈膜為界線。

• 第一期：侵犯區域局限於單一部位淋巴結,或單一之淋巴結外器官或部位。
• 第二期：橫膈膜同側有兩個或以上部位之淋巴結受侵犯,或加上一個淋巴結部位以外的部位。
• 第三期：橫膈膜兩側有淋巴結侵犯或加上一個淋巴結部位以外的部位或兩個淋巴結部位以外的部位。
• 第四期：癌胞已轉移到身體其它淋巴結以外的部位，如骨髓、肝、肺等，且(有或無)相關連之淋巴結受侵犯。

臨床上醫師更喜歡依據淋巴瘤免疫、形態、分子生物及臨床特徵之類別大略區分為緩和性及侵略性兩大類型。緩和性非何杰金氏淋巴瘤，也稱為低惡性度淋巴瘤，生長及分裂緩慢，初次診斷常為晚期但症狀輕微，後期常發生細胞的轉變而急速惡化；一般有6-10年以上之存活期。侵略性非何杰金氏淋巴瘤，也稱為中惡性度和高惡性度淋巴瘤，生長及分裂快速且易引發嚴重的症狀，若未經治療只有6個月至2年之壽命，但積極治療則可達5年之緩解期；而30%至40%之患者可能痊癒。

預後是對疾病未來進展和結果的預測參考。不良預後因素包括組織形態、年齡大於60歲、腫瘤大於5公分、淋巴結外侵犯部位數目大於一個以上、期別3/4、出現B症候群(高溫38℃、不知名之疲倦、體重減輕、夜間盜汗)、及異常b微球蛋白(b-microglobuline)或乳酸去氫酶數值(LDH)等。