十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄

　

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十二指腸部位在胚胎髮育過程中發生障礙形成十二指腸部的閉鎖或狹窄，發生率約為出生嬰兒的1／7，000～10000，多見於低出生體重兒，閉鎖與狹窄的比例約為3∶2在全部小腸閉鎖中佔37～49％。合併畸形的發生率較高。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄因引？

　　在胚胎第5周起原腸管腔內上皮細胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現暫時性的充實期，至第9～11周上皮細胞發生空化過程形成許多空泡，以後空泡相互融合即為腔化期，使腸腔再度貫通至第12周時形成正常的腸管。如空泡形成受阻，保留在充實期或空泡未完全融合，腸管重新腔化發生障礙，即可形成腸閉鎖或狹窄此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學 說），常伴發其他畸形，如先天愚型（30％）腸旋轉不良（20％）、環狀胰腺、食管閉鎖以及肛門直腸心血管和泌尿系畸形等。多系統的畸形同時存在，提示與胚胎初期的全身發育缺陷有關而非單純的十二指腸局部發育不良所致。有人認為胚胎期腸管血液供應障礙，有缺血壞死、吸收、修復異常亦可形成十二指腸閉鎖或狹窄。

　　病變多在十二指腸第二段梗阻多數發生於壺腹部遠端，少數在近端。常見的類型有：

　　（一）隔膜型 腸管外形保持連續性腸腔內有未穿破的隔膜，常為單一，亦可多處同時存在；或隔膜為一膜狀的蹼向梗阻部位的遠端脫垂形成風袋狀；或於隔膜中央有針尖樣小孔，食物通過困難。壺腹部常位於隔膜的後內側或近遠側。

　　（二）盲段型 腸管的連續中斷兩盲端完全分離，或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損臨床上此型少見。

　　（三）十二指腸狹窄 腸腔粘膜有一環狀增生該處腸管無擴張的功能；也有表現為在壺腹部附近有一縮窄段。

　　梗阻近端的十二指腸和胃明顯擴張肌層肥厚，腸室間神經叢變性，蠕動功能差腸閉鎖時遠端腸管萎癟細小，腸壁菲薄，腸腔內無氣體腸狹窄時遠端腸腔內有空氣存在。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄有哪些表現及如何診斷？

　　可作X線直立前後位平片檢查可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近段整個腹部其他部位無氣體，形成「雙氣泡征」，此為十二指腸閉鎖的典型X線徵象十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時，禁忌作鋇餐檢查可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時為了與腸旋轉不良作鑑別，可作鋇劑灌腸觀察盲腸、升結腸的位置。但實際上並非必要因腹部平片所見，已可確定診斷。年長兒病史不典型有十二指腸部分梗阻症狀者，可作吞鋇檢查，檢查後應吸出鋇劑

　　近年在產前應用超聲斷層掃描測得腹腔內有兩個液性包塊對診斷有一定價值，可為出生後早期手術提供依據。

　　有十二指腸閉鎖時孕婦在妊娠早期可能有病毒感染、陰道流血等現象，常有羊水過多征嬰兒出生後數小時即發生頻繁嘔吐，量多，含有膽汁如梗阻在壺腹部近端則不含膽汁。沒有正常的胎糞排出，或可排出少量白色粘液或油灰樣物但亦可有1～2次少量灰綠色糞便。高度狹窄時的症狀與閉鎖相似。狹窄程度輕者間歇性嘔吐可出生後數周或數月出現，甚至在幾年後開始嘔吐。因屬於高位梗阻一般均無腹脹，或僅有輕度上腹部膨隆，胃蠕動波少見因劇烈嘔吐，有明顯的脫水、酸鹼失衡及電解質紊亂消瘦和營養不良。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄應該做哪些檢查？

　　可作X線直立前後位平片檢查可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近段整個腹部其他部位無氣體，形成「雙氣泡征」，此為十二指腸閉鎖的典型X線徵象十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時，禁忌作鋇餐檢查可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時為了與腸旋轉不良作鑑別，可作鋇劑灌腸觀察盲腸、升結腸的位置。但實際上並非必要因腹部平片所見，已可確定診斷。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄應該如何治療？

　　術前放置鼻胃管減壓糾正脫水與電解質失衡，適量補充血容量，保暖給予維生素K和抗生素。

　　術時必須仔細探查有無其他先天性畸形如腸旋轉不良和環狀胰腺，閉鎖遠端需注入生理鹽水使之擴張，順序檢查全部小腸有無多發性閉鎖與狹窄。根據畸形情況選擇術式，隔膜型閉鎖應用隔膜切除術作切除時須慎防損傷膽總管入口處。十二指腸近遠兩端相當接近，或同時有環狀胰腺者可作十二指腸十二指腸吻合術。十二指腸遠端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術，但術後可產生盲端綜合徵亦可用十二指腸裁剪法，將擴張段腸管用裁剪法整形吻合，可以早期恢復十二指腸的有效蠕動提早進食日期，減少併發症。

　　有人主張胃造瘺可保證胃排空防止誤吸，並可將胃管通過吻合口進入空腸，早日餵養亦可在空腸放置導管，術後立即灌輸營養液，促使康復

　　十二指腸閉鎖的處理相當困難療效至今尚不滿意，死亡率在50％左右，預後與確診時間畸形程度、多發性閉鎖、嚴重合併畸形早產兒或低體重兒等因素有關。