小兒過敏性紫瘢

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過敏性紫癜屬過敏性血管炎範圍,於19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先後描述,故又名許蘭-亨諾氏血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)。本病是最常見的毛細血管變態反應性疾病,以廣泛的小血管炎症為病理基礎,皮膚紫癜、消化道粘膜出血,關節腫脹和腎炎等症狀為其主要臨床表現。據北京兒童醫院1987~1991年1162例住院患兒分析,男女之比為1.4∶1,以年長兒,尤以學齡期兒童發病者多,周歲內嬰兒少見,最小年齡3個月。以冬春季發病多,夏季少,

小兒過敏性紫瘢是由什麼原因引起的?

各種致敏因素,包括感染(細菌,病毒,特別是柯薩奇B型病毒,寄生蟲等),食物(牛奶,雞蛋,魚蝦等),藥物(抗生素,磺胺類,解熱鎮痛劑,鎮靜止驚藥等),花粉,蟲咬,預防接種等使具有敏感素質的機體發生變態反應,產生自身抗原,繼而產生相應抗體,形成抗原抗體人複合物,沉着於全身的小血管壁,引起血管炎為主的病理改變,因此本病屬自身免疫性疾病,

從圖中可看出,造成組織損傷的免疫反應是通過兩種方式進行的:一種是速髮型變態反應,無補體參與,體內產生的抗體與再次進入體內的抗原發生免疫反應,造成組織和器官的無菌性炎症;另一種方式有補體參與,產生自身抗原,形成自身抗原抗體複合物,造成組織和器官損傷,

無菌性血管炎為本病的主要病理變化,除毛細血管外,也可累及小[[動脈]]和小靜脈,皮膚損傷主要見於真皮血管,可有急性炎症反應,血管周圍見中性粒細胞及嗜酸細胞浸潤,紅細胞經血管壁滲出,發生水腫,鄰近血管的膠原纖維腫脹,血管壁有纖維樣壞死及間質水腫,重者呈壞死性小[[動脈]]炎,腸道改變以粘膜下為常見,呈顯著水腫,出血,重者可發生粘膜潰瘍,腎臟改變主要累及腎小球,呈局灶性或瀰漫性損傷,毛細血管內皮增生,局部纖維化和血栓形成,灶性壞死,亦可見新月型病變,熒光顯微鏡檢查腎小球毛細血管基底膜有膜性和廣泛性增殖性改變,並可見IgG,C3及顆粒纖維蛋白沉積,少數病例病變可涉及心,肺,胸膜和顱腦血管,發生相應的病理變化,


小兒過敏性紫瘢有哪些表現及如何診斷?

診斷標準由於皮膚病變通常很典型,急性腹痛,關節痛及尿液改變對診斷也有幫助,1990年美國風濕病協會制定的過敏性紫癜分類診斷標準如下①典型皮膚紫癜;②發病年齡<20歲;③急性腹痛;④組織切片示小靜脈和小[[動脈]]周圍有嗜中性粒細胞浸潤,

在上述4條標準中,符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜,

皮膚表現典型者診斷並不困難,皮膚表現非紫癜,或在皮疹出現前有其他系統症狀者,易誤診,

發病可急可緩,以急性發病居多,多數患兒發病前1~3周有上呼吸道感染史,可有不規則低熱,乏力,頭痛等非特異性表現,

皮膚症狀皮疹是本病主要的表現,多見於下肢遠端,踝關節周圍密集,其次於臀部及上肢,也可發生於面部,軀幹部罕見,皮疹的形態,色澤可有不同,初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹,壓之褪色,繼而色澤加深,形成紅斑,紅斑中心發生點狀出血,顏色由粉紅色漸變成暗紫色,即為紫癜,紫癜可融合成片,最後色澤變為棕色而消退,不留痕跡,此外,尚有多形紅斑和結節性紅斑,血管神經性水腫可見於頭部,眼瞼,唇部,手足腎及會陰部,有時腫脹處可有壓痛,

消化道症狀比較常見,可見於三分這二的患兒,臨床稱為腹型,最常見者為腹痛,多為嚴重絞痛,發生於臍周,也可見於其他部位,四分之三的患兒可有壓痛,同時可瘵嘔吐,繼而可見血便,嚴重者為血水樣大使,吐血少見,常易誤診為急腹瀉,特別在出現皮疹以前時,為此而行剖腹檢查者不在少數,少數患者可並發腸套疊,偶見發生腸梗阻,穿孔,及出血性壞死性小腸炎,

關節症狀約半數患兒可有多發症,遊走性關節痛或關節炎,以下肢關節多見,關節周圍有皮疹者腫瘤更為明顯,臨床稱為「關節型」,關節腔積液多呈漿液性,關節症狀多在數日內消失,不遺留變形,

腎臟症狀約有三分之一患兒發生腎炎,年齡越小發生者越多,可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿,一般出現於紫癜後2~4周,也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期,臨床稱為「腎型」,病情輕重不等,輕者居多,重症可發生腎功能減退,氮質血症和高血壓腦病,少數病例血尿,蛋白尿或高血壓可持續2年以上,

其他症狀混合型病例可有中樞神經系統症狀,如昏迷,視神經炎,蛛網膜下腔出血,格林巴利綜合徵,個別發生肢體抽搐,75%患兒有腦電圖異常,腦電圖在6~20個月恢復正常,重症病例可因心肌缺氧,缺血引起心電圖暫時性異常,偶見並發急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的報道,

病理改變無菌性血管炎為本病的主要病理變化,除毛細血管外,也可累及小[[動脈]]和小靜脈,皮膚損傷主要見於真皮血管,可有急性炎症反應,血管周圍見中性粒細胞及嗜酸細胞浸潤,紅細胞經血管


小兒過敏性紫瘢應該做哪些檢查?

本病無特異性化驗檢查所見,出血量多時可顯示貧血,白細胞中度增高,嗜酸細胞正常或增高,血小板正常,出血時間,凝血時間及血塊收縮等均正常,血沉增快,C反應蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性,咽培養可見β溶血性鏈球菌A組,血清IgA輕度增高,可通過尿常規,腦電圖及心電圖檢查,了解腎,腦和心臟情況,以大便潛血試驗監測消化道出血情況,腎組織活檢可確定腎炎病變性質,對治療和預後的判定有指導意義,


小兒過敏性紫瘢應該如何治療?

目前尚無特效療法,以綜合治療為主,

一般療法急性期應卧床休息,飲食宜用免蛋白,少渣半流,有消化道出血者如,腹痛輕,大使潛血陽性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者,應禁食,發病前如有細菌感染,應用青黴素治療10天,注意尋找和避免過敏原,學齡兒童如有胃腸道或腎炎症狀者,待症狀消失後3個月復學,

激素療法一般病例無須用激素治療,激素對紫癜效果不佳,有消化道出血者,可用氫化可的松5~10mg/kg·d靜點,症狀消失後可改用強的鬆口服,總療程為2~3周,對於腎臟病變,激素無顯著療效,可試用免疫抑制劑,環磷酰胺或硫唑嘌噙,有人採用甲基強的松龍衝擊療法,每次30mg/kg,於1小時內靜脈滴入,隔日1次,6次為一療程,療效有待進一步觀察,

其他療法有人應用尿激酶治療紫癜腎病,可直到利尿消腫,其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積,用量為每次人~2萬單,靜脈注射,每日1次,連用20天,未見副作用,靜脈滴點山莨菪鹼,維生素C有效率達92%,單純皮膚和關節症狀者,應用阿斯匹林,可使關節消腫減痛,中醫認為本病為邪熱傷血所致「陽斑」,治法以清熱解毒,閔涼血化瘀為主,常用加味犀角墴湯,方藥為廣角3g,銀花15g,紫草9g,連翹9g,丹皮9g,丹參9g,生地15g,沒藥6g;紫癜重加紫雪丹,每次0.3~0.6g沖服,便血加地栓炭9g,烏梅炭9g,另加三七粉1.5g沖服,恢復期加大棗,阿膠,病重者也可用丹參,紅花,川芎等8注射液加葡萄糖液靜滴,