十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄

　

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十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍形成十二指肠部的闭锁或狭窄，发生率约为出生婴儿的1／7，000～10000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2在全部小肠闭锁中占37～49％。合并畸形的发生率较高。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄因引？

　　在胚胎第5周起原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，至第9～11周上皮细胞发生空化过程形成许多空泡，以后空泡相互融合即为腔化期，使肠腔再度贯通至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻，保留在充实期或空泡未完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成肠闭锁或狭窄此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学 说），常伴发其他畸形，如先天愚型（30％）肠旋转不良（20％）、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍，有缺血坏死、吸收、修复异常亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。

　　病变多在十二指肠第二段梗阻多数发生于壶腹部远端，少数在近端。常见的类型有：

　　（一）隔膜型 肠管外形保持连续性肠腔内有未穿破的隔膜，常为单一，亦可多处同时存在；或隔膜为一膜状的蹼向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状；或于隔膜中央有针尖样小孔，食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧或近远侧。

　　（二）盲段型 肠管的连续中断两盲端完全分离，或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损临床上此型少见。

　　（三）十二指肠狭窄 肠腔粘膜有一环状增生该处肠管无扩张的功能；也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。

　　梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张肌层肥厚，肠室间神经丛变性，蠕动功能差肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄有哪些表现及如何诊断？

　　可作X线直立前后位平片检查可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋转不良作鉴别，可作钡剂灌肠观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要因腹部平片所见，已可确定诊断。年长儿病史不典型有十二指肠部分梗阻症状者，可作吞钡检查，检查后应吸出钡剂

　　近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块对诊断有一定价值，可为出生后早期手术提供依据。

　　有十二指肠闭锁时孕妇在妊娠早期可能有病毒感染、阴道流血等现象，常有羊水过多征婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐，量多，含有胆汁如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁。没有正常的胎粪排出，或可排出少量白色粘液或油灰样物但亦可有1～2次少量灰绿色粪便。高度狭窄时的症状与闭锁相似。狭窄程度轻者间歇性呕吐可出生后数周或数月出现，甚至在几年后开始呕吐。因属于高位梗阻一般均无腹胀，或仅有轻度上腹部膨隆，胃蠕动波少见因剧烈呕吐，有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱消瘦和营养不良。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄应该做哪些检查？

　　可作X线直立前后位平片检查可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋转不良作鉴别，可作钡剂灌肠观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要因腹部平片所见，已可确定诊断。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄应该如何治疗？

　　术前放置鼻胃管减压纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖给予维生素K和抗生素。

　　术时必须仔细探查有无其他先天性畸形如肠旋转不良和环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁应用隔膜切除术作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征亦可用十二指肠裁剪法，将扩张段肠管用裁剪法整形吻合，可以早期恢复十二指肠的有效蠕动提早进食日期，减少并发症。

　　有人主张胃造瘘可保证胃排空防止误吸，并可将胃管通过吻合口进入空肠，早日喂养亦可在空肠放置导管，术后立即灌输营养液，促使康复

　　十二指肠闭锁的处理相当困难疗效至今尚不满意，死亡率在50％左右，预后与确诊时间畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形早产儿或低体重儿等因素有关。