首頁出血性休克和腦病綜合徵
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性愛專題
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為一種的罕見的疾病其特徵為既往健康的孩子發生急性發作的嚴重休克，腦病和其他症狀，並導致死亡或極其嚴重的神經系統損害結果發病迅速，死亡率高，生存者易留有嚴重的神經後遺症其特點是突發的昏迷和抽搐、休克、BCD水樣腹瀉、代謝性酸中毒、肝腎功能障礙出血性休克和腦病綜合徵(HSES)主要發生在3~8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月)，但也有報道發生於15歲。
出血性休克和腦病綜合徵是由什麼原因引起的？
病因尚不清楚更多的報道檢測到輪狀病毒也有副流感病毒現認為HSES是由於將發熱的患兒過緊包裹而導致的一種過熱傷害儘管HSES在新生兒期罕見而且並沒有一致的過緊包裹的報告其他理論包括對腸毒素環境毒物胰腺釋放的胰蛋白酶或未確定的細菌或病毒的反應有關於血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少的報道並不了解這種減少是原發性的(合成或釋放的缺陷)或是繼發性的(由於消耗增加或失活)
屍解始終可發現瀰漫性腦水腫伴腦疝大腦皮質和其他器官的局灶性出血或梗死其他有描述的非特異性發現包括斑點狀肝細胞濁腫和變性但沒有像Reye綜合徵一樣的脂肪變性
出血性休克和腦病綜合徵有哪些表現及如何診斷？
大多數患兒有前驅發熱上呼吸道症狀嘔吐和腹瀉的症狀主要的臨床特徵為急性發作的腦病(表現為驚厥昏迷和肌張力下降)和嚴重休克其他常見的臨床特徵包括高熱(高達43.9℃直腸溫度)瀰漫性血管內凝血腦水腫便血代謝性酸中毒肝轉氨酶升高急性腎功能衰竭血小板減少和紅細胞壓積下降原發性的肺和心肌累及少見實驗室檢查常顯示白細胞增多低血糖高鉀血症但血氨正常細菌學和病毒培養均為陰性
實驗室檢查診斷：
1.轉氨酶升高顯著而血膽紅素多正常轉氨酶以發病後, 1-2天 達高峰 7-9天恢復正常轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致 2.肝小葉壞死
3.部分有膽紅素輕度升高
4.腦電圖改變：可見大量中高電位的! 波瀰漫性活動不具有特異性
出血性休克和腦病綜合徵應該做哪些檢查？
應檢測:血紅蛋白,血小板,AL T (谷丙轉氨酶) ,AST (穀草轉氨酶) ,PT(凝血酶原時間) ,APTT (白陶土部分凝血酶時間) ,FDP (纖維蛋白原降解產物) ,pH , PCO2 ,BUN (尿素氮) ,Cr (肌酐) ,乳酸,腦電圖,頭部CT.
出血性休克和腦病綜合徵應該如何治療？
治療完全是支持性的應用大量膠體擴容,靜脈輸注等滲液體和血製品(可達300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺腎上腺素)為維持循環所必需由於腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣雖然應用了新鮮冷凍血漿但瀰漫性血管內凝血常常進一步惡化
關鍵是保證供氧,通氣及腦灌注,即迅速穩定循環和呼吸功能快速而大膽地抗休克,抗DIC抑制炎症反應均有利於循環功能的改善迅速糾正腦低灌注;儘早上機糾正低氧血症同時正壓通氣有利於心功能的支持,也有利於糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經系統的預後嚴重的凝血功能障礙,可應用新鮮冰凍血漿血小板纖維蛋白原等替代療法[14] 糖皮質激素可減輕全身炎症反應,有利於及早緩解病情
