兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵

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兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵是由Shwachman1964年報告的，故也稱Shwachman綜合徵、Shwachman-Diamond綜合徵。本徵為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統的發育不全。多在2～10個月嬰幼兒發病，有家族性發病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵是由什麼原因引起的？

本病的病理特徵為胰腺的發育不良，主要為外分泌組織發育不良，表現腺泡細胞稀少，而胰島發育正常，胰腺分泌液總量，HCO3-含量正常，同時伴有骨髓粒細胞系發育不良，偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發育不良，骺部有局灶性鈣化缺失，

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵有哪些表現及如何診斷？

主要由於外分泌功能不足所引起，如澱粉酶，蛋白酶，脂肪酶的減少或缺乏，表現為食欲不振，噁心嘔吐，腹瀉，呈粥樣瀉，脂肪瀉或乳糜瀉等，腸道外表現可有體質的發育營養不良，如體態矮小畸形，長骨骨骺發育障礙，由於骨髓的發育異常，而表現中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易並發呼吸道感染，中耳炎，鼻竇炎，也可表現貧血和血小板的減少，

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵應該做哪些檢查？

血常規可見中性粒細胞的減少，常<1.5×109/L，血紅蛋白和血小板的減少，骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯，大便常規呈脂肪瀉樣改變，生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少，

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵應該如何治療？

治療上應積極給予各種胰酶作替代療法，如胰蛋白酶，胃蛋白酶，脂肪酶，糜蛋白酶等方能維持正常發育，注意預防和控制感染，因骨骼發育不良所致畸形者可試行整形手術，