淋巴癌

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认识淋巴癌

一、背景：

恶性淋巴瘤俗称淋巴癌，其中包括了两种疾病，即非何杰金氏淋巴瘤与何杰金氏症。两者的差别在于病理型态学的不同以及临床表现的差异。西方人何杰金氏症较普通，预后比较好，而东方人则非何杰金氏淋巴瘤比较多。目前看来全世界的恶性淋巴瘤有逐年上升的趋势，罹病率仍逐年增加。

恶性淋巴瘤的成因有许多假说，大部分学者认为除了体质、化学物质、病毒感染（EB病毒）之外，病人本身的免疫功能缺损占很重要的角色，如肾脏移植者、AIDS艾滋病毒，或特殊病毒感染者，其罹病率为正常人的数十倍。家族及遗传的倾向则很少见。

二、症状：

淋巴癌的发病，在各个年龄层都很平均，何杰金氏症好发于青春期及中老年），男女比例约相等。最早期的症状是头颈部或腋窝的淋巴腺肿大占最多，随着时间而淋巴腺肿大形成结节。一般不会痛，也不会红肿，有别于淋巴腺发炎。有三分之一的淋巴癌之初发病灶不在淋巴腺，而发生于内脏器官，如胃、大小肠、肺之纵膈腔等。以胃痛、胃出血、肠阻塞、或肺部呼吸困难来表现者也不少。

早期症状不明显的居多，淋巴腺肿大约超过二公分者，应即早做检查。后续症状包括不明热（发烧38.3。C以上）、体重减轻、盗汗、贫血以及各种器官被侵犯的症状。 在台湾鼻腔的淋巴瘤表现特殊，常合并鼻塞，发烧不退，与EB病毒感染有关。皮肤淋巴瘤会出现表皮之红斑块或结节。乳房的淋巴瘤易形成肿块及转移，脑部与脊椎的淋巴瘤会引起记忆力、思考以及四肢的活动力受损。在腹部常形成巨大肿瘤以及脾脏肿大、下肢水肿等等。

三、诊断：

淋巴癌的诊断，病理切片检查是绝对必要的，影像检查只能当做辅助性参考。淋巴癌的病理分类非常多，而不同形态的细胞产生不同的预后，所以治疗的对策也不一样，例如弥漫性大细胞淋巴癌以化学治疗为主，而结节性淋巴癌则以放射线治疗为主，故病理切片诊断的重要性，不言可喻。

除了病理诊断以外，“分期检查”是很重要的。淋巴瘤分四期，第一期是局部病灶，第二期是横膈膜同侧有两处以上的淋巴结区被侵犯，第三期是横膈膜的上、下两侧都被侵犯，或转移到脾脏；第四期则是转移到骨髓、肝、脑、肺、肾、骨骼、胃肠、及皮肤等等。 为了正确分期，除了详细的身体理学检查之外，如腹、胸部的电脑断层扫描、核子医学的镓67同位素全身扫描、骨髓切片、腹部超音波、生化学、病毒学、胃镜、大小肠Ｘ光摄影、或淋巴摄影、胸部Ｘ光等都是经常使用，做为全套完整的检查及评估。有时肝脏生体切片，脊髓液检查也会视病情需要而做。另外染色体及基因重组的检查更可以用于了解病况，加强治疗。

四、治疗：

一般而言恶性度较低以及属于第一、二期局部淋巴癌的病人，适合做放射线钴六十。而恶性度高且又属于第二至第四期的病人，因病情恶化较快，而且容易散布全身，故以化学治疗为主，才能使药物遍及全身来消灭肿瘤。钴六十照射依病情需照射六至八周，而化学治疗一般为每三到四周打一次，总共打六至八次化疗。偶有对极高恶性度的病患，采较先进的做法，每周打一次化疗，隔周使用不同的药物六至八种以期减少抗药性，以密集治疗的方式提高缓解率以及治愈的机会。

混合放射治疗及化学治疗，适用于鼻腔淋巴瘤及肿瘤大于八公分以上的病人。另外脑部及脊椎侵犯之淋巴瘤也多采混合性治疗方式。

目前另类治疗也有突出的表现，例如干扰素用于Ｔ细胞淋巴癌的治疗，在欧美及国内都有不错的成绩。另外维生素Ａ的衍生物“维甲酸”13-cis加上干扰素用于ki-1大细胞淋巴癌有很明显的疗效。单株抗体（抗-CD20分子）已经上市，用于Ｂ细胞淋巴癌的治疗，也有不容忽视的成绩，对于清除残存的肿瘤细胞，有其免疫学上的特异性。

骨髓或周边血干细胞移植，已是治疗恶性淋巴瘤最热门的话题。对于化学治疗后，再复发的病患而言，高剂量化学治疗以及干细胞的支持造血功能，无疑是一线新的曙光。

五、预后：

恶性淋巴瘤的病人若不接受治疗，一般而言平均活存不超过一到二年。但接受适当的放射线治疗或化学治疗者，达成完全缓解的概率约占六到七成，这群病人中有百分之四十的病人可能会复发。治疗两年后才复发者，预后比较好，他们仍然对第二次的化学治疗有良好的反应。不论有没有复发过，只要适当地接受治疗者，七年以上的存活率约占所有恶性淋巴瘤的四成左右，这个成绩在癌病中是相当好的成绩。

高剂量化学治疗加上血液干细胞或骨髓移植约可以再提高一成的长期存活率。只有少数病患在完全缓解后七年以上再复发。值得一提的是，许多第四期的高恶性度淋巴瘤仍有治愈的机会。然而结节性淋巴瘤的病程恶化较慢，但治愈的机会反而不如弥漫型的淋巴瘤。对化学治疗反应不佳的淋巴瘤预后很差，约发病两年内死亡。

淋巴癌预后不佳的因素包括：年龄超过六十五岁、第三、四期疾病、LDH值太高（7250IU/ml）、体能状态差、侵犯病灶超过三处以上者。另外肿瘤大于十公分，易发烧，对化学治疗反应不良者，都是不好的预后因素。上述危险因素在两项以下者，一般说来预后良好。

淋巴癌专题

小肠、扁桃腺及皮肤、眼窝、鼻咽腔、甲状腺等器官也富含淋巴组织。这些淋巴系统与组织内的淋巴球细胞，当它自干细胞分化及成熟的过程中，某一个时期若发生恶性变化而增生，就会形成所谓的淋巴瘤，是属于恶性肿瘤的一种。简单说，恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其它器官中淋巴组织的恶性肿瘤，为癌症的一种。

淋巴瘤发生原因与化学物质、毒害、免疫抑制剂使用及致癌基因活化都有关系

为什么会得到淋巴瘤？医生们很少可以解释。淋巴瘤不会因损伤而引起，也不具传染性，目前致病之明确原因仍不清楚，但研究人员迄今已发现多项与淋巴瘤的形成息息相关的因素，例如化学物质，病毒感染，免疫抑制剂的使用，致癌基因的活化或失控都是可能的致癌因素。总结这些研究如下：某些农药（除草剂，除虫剂）可导致罹患淋巴瘤的危险性增加；研究显示美国中西部之农夫罹患淋巴瘤之危险性增加与二次大战后该类农药的大量使用有关。

辐射线也与淋巴瘤之形成有关：广岛原子弹劫后余生的人口，若曾暴露在一定量辐射线(＞100cGy)的照射之下，其淋巴瘤之发生率显著增加。医源性的辐射线，譬如治疗何杰金氏病或僵直性脊椎炎的医用辐射，也使罹患淋巴瘤的危险增加。后天免疫缺乏症(AIDS)也就是俗称的艾滋病的病人，罹患淋巴瘤的危险性大为增加。器官移植后需长期使用抗排斥药物的病人，也常罹患淋巴瘤。慢性抗原刺激，譬如对谷类中之麸质过敏之泻肚症(non-tropicalsprue)的病人，常在胃肠道中发生恶性淋巴瘤。这可能与麸质对于胃肠道之长期刺激有关。

最近，胃中特殊之幽门杆菌(Helicobacter pylori)也被证实与某些特殊之胃部淋巴瘤－MALToma(lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue)之形成有密切之相关。使用抗生素清除胃部幽门杆菌后，可以使低恶性度之MALToma随之缓解。许多病毒，与淋巴瘤之形成有关，例如EB病毒与淋巴瘤之密切关系。这种非洲流行的淋巴瘤高达98%有EB病毒之感染；在台湾及部分中国大陆地区，周边T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma)有20-60%被发现有EB病毒之感染；甚至长在鼻腔的一种特殊淋巴瘤－血管侵袭性周边NK/T细胞淋巴瘤(angioinvasive peripheralNK/T-cell lymphoma)，其EB病毒感染率几近100%。日本西南部流行之一种病毒HTLV-1，有一小部分（＜5%）的感染人口会出现一种特殊之淋巴瘤，称为成人型T细胞白血病“淋巴瘤”(adult T-cell leukemia-lymphoma)。另外，染色体之转位常引起致癌基因如c-myc、BCL-2等之活化，导致淋巴瘤之发生。

淋巴瘤症状多为无痛性，但常伴随发烧、体重减轻及疲倦等症状

淋巴瘤占台湾癌症死因的第九位，每十万人口死亡人数约四人。淋巴瘤是急性的疾病，分为何杰金氏症及非何杰金氏淋巴瘤，前者好发于15~40岁青年，在台湾较少见，后者好发于中老年人，男性发生概率为女性的2倍。在美国，40％以上的淋巴癌是何杰金氏病，但台湾地区则以非何杰金氏病较常见，两者的临床症状很相似，但是其行为与预后却有所差别，治疗用药也不同。

淋巴瘤常见症状为颈部、腋下、腹股沟的淋巴结，以及在身体内部、胸部纵隔腔或腹部的淋巴结突然肿大，它常是无痛性的，有些会伴随发烧、夜间盗汗、体重减轻、肝脾肿大、疲倦、食欲不佳等。当怀疑是淋巴瘤时，医师会问详细的病史及做身体检查，血液检查、胸部Ｘ光超音波或电脑断层摄影及骨髓检查等。淋巴瘤的确定诊断必须做手术切取部分肿大的淋巴结送病理组织切片化验以进行细胞、免疫、细胞基因等判别，才可下正确诊断。

当一旦确定淋巴瘤的诊断时，医师接着会做分期检查，淋巴瘤的分期通常以横膈膜为界线。

• 第一期：侵犯区域局限于单一部位淋巴结,或单一之淋巴结外器官或部位。
• 第二期：横膈膜同侧有两个或以上部位之淋巴结受侵犯,或加上一个淋巴结部位以外的部位。
• 第三期：横膈膜两侧有淋巴结侵犯或加上一个淋巴结部位以外的部位或两个淋巴结部位以外的部位。
• 第四期：癌胞已转移到身体其它淋巴结以外的部位，如骨髓、肝、肺等，且(有或无)相关连之淋巴结受侵犯。

临床上医师更喜欢依据淋巴瘤免疫、形态、分子生物及临床特征之类别大略区分为缓和性及侵略性两大类型。缓和性非何杰金氏淋巴瘤，也称为低恶性度淋巴瘤，生长及分裂缓慢，初次诊断常为晚期但症状轻微，后期常发生细胞的转变而急速恶化；一般有6-10年以上之存活期。侵略性非何杰金氏淋巴瘤，也称为中恶性度和高恶性度淋巴瘤，生长及分裂快速且易引发严重的症状，若未经治疗只有6个月至2年之寿命，但积极治疗则可达5年之缓解期；而30%至40%之患者可能痊愈。

预后是对疾病未来进展和结果的预测参考。不良预后因素包括组织形态、年龄大于60岁、肿瘤大于5公分、淋巴结外侵犯部位数目大于一个以上、期别3/4、出现B症候群(高温38℃、不知名之疲倦、体重减轻、夜间盗汗)、及异常b微球蛋白(b-microglobuline)或乳酸去氢酶数值(LDH)等。