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'''白血病疾病概述'''

白血病是造血系統的一種惡性腫瘤，是白細胞及其幼稚細胞（即白血病細胞）在骨髓或其他造血組織中進行性、失控制的異常增生，浸潤各種組織，並進入外周血液中。這種細胞大多是未成熟和形態異常的白細胞。部分病例也有幼稚和形態異常的紅細胞，或原核細胞的異常增生。根據白細胞細胞不成熟的程度和白血病的自然過程，白血病主要可分成急性白血病和慢性白血病兩大類。白血病也常根據白血病細胞的類型而分類。急性白血病中最常見的有淋巴細胞型、粒細胞型、粒-單核細胞型及單核細胞型，其次為早幼粒細胞型、紅白血病，少見的有巨核細胞型、漿細胞型、嗜堿細胞型等。慢性白血病中常見的是慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病，較少見的還有慢性單核細胞白血病、多毛細胞白血病和幼淋巴細胞白血病。

FAB分類法是1976年法、英、美三國血液學家提出的急性白血病的分型方案。此方案將急性白血病分成淋巴細胞型和髓型兩類，各自下面又細分出幾個亞型，目的在於明確各型急性白血病的細胞形態特徵。

白血病是一種常見的惡性腫瘤，占癌症總發病數的5%左右，發病以兒童和青年居多。在我國各年齡組惡性腫瘤的死亡率中白血病占第6位（男性）和第8位（女性），在兒童及35歲以下的人群中則占第1位。白血病的分佈是世界性的。

中醫無白血病這一病名。但關於此病主要臨床特點如發熱、貧血、出血、肝脾及淋巴結腫大等症候的記述，散見於歷代文獻中，屬於"虛勞"、"急勞"、"熱勞"等範疇，由於有出血亦屬於"血證"，而"發熱"又類似"溫病"，肝脾腫大明顯者可稱為"癥積"，淋巴結腫大明顯者可稱"痰核"或"瘰鬁"。


== 白血病病理與分型 ==

一、病因病機

（一）病因

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為與白血病發病相關。病毒可能是主要的因素，此外尚有遺傳因素、放射、化學毒物或藥物等因素。某些染色體的異常與白血病的發生有直接關係，染色體的斷裂和易位可使瘤基因的位置發生移動和被啟動，染色體基因結構的改變可直接引起細胞發生突變。免疫功能的降低有利於白血病的發病。

中醫學認為白血病的發病與下述因素有關：

1.精氣內虛 先有精氣內虛，多表現為少氣乏力，心悸怔忡、消瘦貧血、面色少華等現象。繼之有邪氣乘虛內陷，竄入營陰，使陰精受損，隨著機體內氣血、臟腑功能的盛衰不同而出現發熱，熱在骨髓則破壞造血功能引起出血，如此相互影響使氣血更加虧損，此系因虛致病。即使病程中的某一階段出現某些實證現象較為明顯，亦屬於"本虛標實"之證。這裏雖然可以牽涉諸多臟腑，但主要是由於腎虛引起。因為腎是先天之本，是人體生命之根，腎主精氣，腎主骨，腎虛則精髓枯竭，出現精氣衰敗、陰陽離決等一系列重證及危象。因此在白血病病程中宜密切關係腎精的複元和鞏固，扭轉這種虛象是決定白血病患者生死存亡的關鍵問題。

2.溫毒之邪外襲 有些患者病前體質多健壯，肌膚豐滿，受溫毒之邪外襲後，起病急躁，出現壯熱，脈多洪大弦數，熱毒入髓傷血引起，血瘀而骨部疼痛的壓痛。腹中癥積，肝脾腫大而堅硬，舌質紅絳甚至紫黯，由於血瘀而使血不循經，瘀久化熱而迫血妄行引起皮膚瘀斑、鼻衄等全身出血現象；瘀血不去則新血不生而有血虛，表現為心悸、氣短、乏力、貧血等證，此系病實致虛而發病。

總之，精氣內虛是內因，溫毒病邪是外因，白血病的發病往往是內外因素相互影響的複雜過程。

（二）病機

各地根據白血病的臨床症狀和舌、脈等表現，對其病因病機提出了各自不同的看法。歸納如下3個方面。

1.因虛致病，遂成虛勞 有學者認為病本多屬虛證，邪氣乘虛而致病。主要根據是《內經》"正氣存內，邪不可幹"和"邪之所湊，其氣必虛"之說。故提出本病的病機是內傷七情、饑飽勞役、房事過度、損傷精髓、肝脾及三焦，使陰陽失調，正氣衰虛，重感淫或溫毒所致。

2.因實致病，久病致虛 有學者認為本病屬實證，即使病情表現有虛象，如貧血、心悸、氣短、疲乏等，也是因病實致虛造成。其根據是：本病發病年齡多為青壯年男女；臨床症狀多有壯熱、口臭等，故認為本病與熱證、實證、陽證的發病規律相似。因此，提出"邪氣盛則實"為其本質，"精氣奪而虛"為其發展的結果。此外，動物接種可成批發生白血病，說明無虛也可致病。故認為本病的病因或因熱毒，或因瘟毒，或因溫病致邪，或因濕熱、痰熱竄入營陰，煎熬臟腑津液氣血所致。

3.虛實交錯，虛證多見 有學者認為本病的發病是內外因相互鬥爭的複雜過程，其表現有虛有實，即正虛邪實，以虛證較為多見。從病機分析則認為邪毒傷血，引起血瘀，故臨床表現為骨痛、胸骨痛等證。瘀血能阻塞血脈及影響新血的生成，引起出血或血虛。"血為氣之母"，血虛氣亦虛，氣血既虛，正氣虛弱，外邪則乘虛而入，遂使病情更嚴重直至死亡。

二、分型

（一）急性白血病的分型

從治療的方法和預後的估計出發，急性白血病可分為急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞白血病兩大類。從形態和免疫學的角度，這兩大類還可分成許多亞型。急性白血病的分型方法很多，為了統一急性白血病的分型和診斷標準，1976年起法、美、英三國合作組（簡稱FAB）將最常見的各項急性白血病訂出診斷標準。這種分型法已被各國廣泛採用並經多次修正，最後一次（1985）修訂的分型及標準如下。

1. 急性非淋巴細胞白血病

（此型現稱"急性髓系細胞白血病"，又可簡稱"急性粒細胞白細胞）

M1（急性粒細胞白血病未分化型）：未分化原粒細胞占骨髓幼紅細胞的90%以上，至少3%細胞為過氧化物酶染色（+）。

M2（急性粒細胞白血病部分分化型）：未分化原粒細胞占骨髓幼紅細胞的30%～89%，單核細胞＜20%，其他粒細胞＞10%。

M3（急性早幼粒細胞白血病）：含大量的異樣早幼粒細胞，其核常為腎形或雙葉、胞漿內顆粒粗大，典型的細胞含束狀的Auer小體，散亂分佈於胞漿中。 

M4（急性粒一單核細胞白血病）：原始細胞占骨髓非幼紅細胞的30%以上，其中各階段的未成熟粒細胞＞30%，但＜80%，各階段的單核系細胞＞20%。

M4Eo（伴嗜酸性粒細胞增多的粒一單核細胞白血病）：除有M4各特點外，嗜酸性粒細胞占非幼紅細胞的5%以上。

M5（急性單核細胞白血病）：原單、幼單及單核細胞占骨髓非幼紅細胞80%以上，其中如果原單≥80%為M5a，原單＜80%為M5b。

M6（急性紅白細胞）：幼紅細胞占所有骨髓細胞的50%以上，原始白細胞占非幼紅細胞的30%。

M7（急性巨核細胞性白血病）：骨髓原巨核細胞≥30%。

2.急性淋巴細胞白血病 

共分3型。L3型細胞內含有明顯空泡，胞漿染色嗜堿深染，容易辨別。L1及L2型用下列計分法區別，如表11-3。

表11-3 急淋L1L2型分型標準

原始細胞 記分 

核漿比例高的細胞≥75% +

核漿比例低的細胞≥25% －

核仁0～1（小）的細胞≥75% +

核仁1個或更多（明顯）的細胞≥25% －

核膜不規則的細胞≥25% －

大細胞≥50% －

注：L1：記分0～2 L2：記分1～4 

按照免疫學特點，急性淋巴細胞白血病可分成T細胞和B細胞兩大類，再分成多種亞型，免疫分型與上述形態分型不相關，只有L3型必型為B細胞急性淋巴細胞白血病。

（二）慢性白血病的分型

1. 慢性髓系白血病

（1）慢性髓細胞白血病（CML）：

ph陽性CML：t（9；22）染色體異常，又稱ph染色體，染色體及G6PD同工酶的分析證實，CML的病變細胞累及髓系細胞（粒、紅、巨核細胞系）及B細胞。

ph陽性CML：多見於以下兩種情況：一種見於60歲以上的男性，無t(9；22)染色體異常，脾不大或輕度腫大，白細胞計數＜5×109/L。另一種稱幼兒型CML（juv-CML），見於3歲以下的嬰兒，其臨床表現與成人CML相似，但多為ph陰性，胎兒血紅蛋白（HbF）常升高，HbA2降低。

（2）慢性嗜中性粒細胞白血病（CNL）：多見於60歲以上病人，白細胞總數持續升高，多＞30×109/L，以成熟中性粒細胞為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分多在300分以上，無ph染色體，骨髓塗片示粒細胞極度增生，嗜酸及嗜鹼性粒細胞不多，紅系明顯受抑，巨核多正常。

（3）慢性嗜酸性粒細胞白血病（CEL）：多見於男性，特徵為嗜酸性粒細胞明顯增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒細胞及原始細胞，貧血、血小板增多可減少，ph多陰性，部分ph陽性。病例可有肝脾淋巴結腫大，易發生心臟纖維化，心肌嗜酸性粒細胞浸潤、難治性心衰、中樞神經系統易受累。

2. 慢性淋巴細胞白血病

根據免疫學標誌分為慢性B淋巴細胞系及慢性T淋巴細胞系白血病。

（1）慢性B細胞系白血病分為：①慢性B淋巴細胞白血病（B-CLL）；②混合型CLL；③B幼淋巴細胞白血病；④毛細胞白血病；⑤伴迴圈絨毛淋巴細胞的脾臟淋巴瘤；⑥非霍奇金淋巴瘤的白血病期；⑦伴周圍血病變的淋巴性漿細胞淋巴瘤；⑧漿細胞白血病。

（2）慢性T細胞白血病分為：①慢性T淋巴細胞白血病（T-CLL）；②T幼淋巴細胞白血病；③成人T淋巴細胞白血病/淋巴瘤；④Sezarg綜合征。


== 白血病症狀 ==

白血病依其分类的不同具有不同的临床表现，分别论述如下：

一、急性白血病临床表现

（一）症状

1.发病 起病多急骤，病程短暂，以儿童和青年为多，50岁以后起病者常类似慢性白血病。

2.发热 发热为急性白血病的首发症，可呈弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，体温37.5～40℃或更高。病人时有冷感，但不寒战。发热原因主要由于感染，常见的感染为呼吸道炎症，尤其以肺炎、咽峡炎、扁桃体炎多见。也有发热找不到明显病灶的，多数感染是人体或环境（特别是医院内）固有的微生物所引起。

3.出汗 由于代谢亢进，病人出汗较显著，多为盗汗，完全缓解时消失。但由于体质虚弱，仍可有自汗。 

4.出血 出血部位可遍及全身，尤其以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见，严重者可有颅内、内耳及内脏出血。多产生相应或内脏出血症候群，视力障碍，耳蜗及前庭功能障碍，呼吸、消化及泌尿系统出血症候群出血程度可为淤点、淤斑、大片青紫及大量出血，主要原因为血小板减少，纤维蛋白溶解，弥散性血管内凝血及血浆蛋白结合多糖体增多，抑制凝血功能所致。

5.贫血 早期即可出现，随着病情发展而迅速加重，常与出血程度不成比例。患者常表现为面色苍白、乏力、心悸、气促、浮肿等。白血病细胞的干扰，红细胞生成减少，是贫血的主要原因。

（二）体征

1.肝脾肿大 是较常见的体征，约见于半数病例，肝肿大者略多于脾肿大者。肝脾肿大在3种主要白血病中的发生率，文献报道不一。据武汉医学院一附院235例资料，肝肿大在急单最多，为100%，急淋为75.1%，急粒为65.9%。肿大的肝脾均质柔软，或轻度坚实，表面光滑，多无触痛。肝脏常有白血病细胞浸润，但临床上常无明显肝功能损害。

2.淋巴结肿大 全身广泛的淋巴结肿大，多为轻度（直径＜3cm，质地较软，不融合，有别于恶性淋巴瘤。多见于颌下、颈部、腋下、腹股沟等处。以急淋最多见，可达90%以上，但尚不如"慢淋"显著。除体表外，还可有深部淋巴结肿大，如纵隔、腹膜后、肝门、脊椎旁，并可压迫邻近器官组织，而引起相应的症状。

3.神经系统 中枢神经系统出血多见于白血病原始细胞急剧增多，并发DIC或血小板明显减少。出血可发生于脑、脑膜、蛛网膜下腔、脊髓，以脑出血最常见。常有头痛，眼底出血，癫痫样痉挛发作，进行性意识障碍，血性脑脊液约占60%，预后严重。上述各处也可以发生白血病细胞浸润，颇似脑瘤、脑膜炎等出现颅内压增高、脑膜刺激征，颅神经或肢体瘫痪等症状。

4.皮肤与粘膜 特异性皮肤损害为白血病浸润所致，可有斑丘疹、结节、肿块、红皮病、剥脱性皮炎，偶可致毛发脱落。非特异性皮肤表现除常有瘀点和瘀斑外，尚有荨麻疹、带状疱疹、瘙痒、多形性红斑等。?quot;急单"最为显著。

5.骨髓与关节 白血病细胞大量增殖，使骨内张力增高，也可浸润破坏骨皮质和骨髓，引起疼痛。胸骨有压痛常对诊断急性白血病有意义。骨痛一般多为隐痛、胀痛。但急淋易发生肢体骨痛。白血病骨关节痛多见于儿童，可波及肘、腕、膝、髋多关节，呈现游走性，由于其皮肤表面无红肿，可与风湿病相区别。

6．其他 白血病细胞亦可浸润呼吸系统、消化系统、泌尿生殖系统及眼眶、泪腺及眼底等部位，可出现肺部弥散性或结节性改变，胸腔积液、消化紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退、绿色瘤等症状。

一、 慢性白血病临床表现

慢性白血病起病缓，病程较长，个别患者多于体检或其他病检查时被发现。我国以慢性髓系白血病常见，慢性淋巴细胞白血病很少见。现分别介绍其床表现。

（一）慢性髓系白血病

男性发病率比女性高，患者多在30~40岁之间，20岁以下者少见。

慢性髓系白血病起病缓慢，早期可无任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现，此时脾可轻度肿大，脾肿大可引起左季肋后或上腹部不适、食后饱胀感。晚期当血小板减少时，皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。

查体时可见皮肤及粘膜苍白，最突出的体征是脾肿大。一般病人初诊时脾大常常已达脐平面上下，坚实，无压痛，但如有新近发生的脾梗塞则压痛明显，并可听到磨擦音。肝常中度肿大，浅表淋巴结多不肿大，胸骨下部有轻度至中度压痛，晚期可出现皮肤粘膜瘀点，眼底可出现静脉充血和白心的淤点。眼眶、头顶以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块（绿色瘤）。

（二）慢性淋巴细胞白血病

起病年龄为60岁，20岁以下罕见，男性发病率比女性高。 

最初出现的症状往往是乏力、疲倦、体力活动时气短；浅表淋巴结，特别是颈部淋巴结常肿大，晚期成串成堆，直径可达2~3cm，无压痛，坚实，可移动；肠系膜或腹膜后淋巴结肿大可引起相应的腹部或泌尿系症状；脾轻至中度肿大，肝亦可肿大。稍晚期则出现食欲减退、消瘦、微热、盗汗、贫血等症状；约10%以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血较严重，可出现黄疸，晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其呼吸道感染。


== 白血病治療之基本治療方案 ==
在治療白血病中要貫徹3個相結合，即：①祛邪與扶正相結合：白血病常表現有邪實正虛之象，邪主要指毒和瘀，所以祛邪不外解毒、化瘀；虛象主要為氣虛、血虛、陰虛、陽虛，應根據不同的臨床表現，給予相應的補益。祛邪與扶正，兩者應結合進行，但在病程的各階段，應有所偏重，如早期病人，虛象不著，可以祛邪為主，佐以扶正，晚期病人，虛象較重，須扶正為主，佐以祛邪。②辨證與辨病相結合。③中西醫有機結合。


== 白血病中醫治療 ==

（一）辨證分型治療

　　辨證論治白血病，主要有4個途徑：①解毒抗癌：根據本病的病因為邪毒，性質屬惡性腫瘤的認識，可有選擇性地使用解毒抗癌的中草藥。②活血化瘀：瘀血是本病的主要病理變化，也有瘀血的臨床表現，故應進行活血化瘀治療。與解毒抗癌結合，主要用於誘導緩解。③益氣補血：氣血兩虛是本病的常見症狀，故須益氣補血。④滋陰助陽：陰虛或陽虛，亦為本病的常見症狀，故宜滋陰助陽。以上四法，根據病程的階段和症狀表現的不同，按病辨證用藥，既可聯合使用，也可單獨使用。攻邪常以解毒抗癌、活血化瘀為主，扶正常以益氣補血、滋陰助陽為主，此四者是治療本病的主要法則，其他多是因兼症而用藥。

　　白血病在治療上要注意邪與正的消長，辨病與辨證的結合。早期病人虛象不顯，應以祛邪為主，佐以扶正；緩解期病人虛象明顯，應以扶正為主，祛邪為輔；惡化期病人邪實正虛，宜祛邪扶正並重。

　　祛邪用活血化瘀法和清熱解毒法。活血化瘀法用於有瘀血表現者，可與清熱解毒（抗癌）藥物結合使用，常用中藥有紅花、桃仁、當歸、丹參、赤芍、川芎、雞血藤、沒藥、乳香、衛矛、三棱、莪術等。清熱解毒常用於誘導緩解期，常用中藥有山慈菇、半邊蓮、山豆根、黃藥子、半枝蓮、白花蛇舌草、三尖杉、莪術、青黛、墓頭回、龍葵、野百合堿、喜樹堿、重樓、蜈蚣、黃芩、黃連、砒石、金銀花、連翹、地丁、紫草、丹皮、忍冬藤等。扶正是指補氣養血，調理陰陽等，常用於鞏固或維持緩解階段，補氣藥可用人參、黨參、白術、黃精、甘草、黃芪等；補血藥可用當歸、丹參、阿膠、地黃、紫河車等；補陽主要是補脾腎之陽，常用中藥有補骨脂、巴戟天、菟絲子、淫羊藿、仙茅、附子、肉桂、幹薑等；補陰主要是補肝腎之陰，常用中藥有玄參、地黃、枸杞子、山萸肉、首烏、天冬、麥冬、女貞子、鱉甲、龜甲、旱蓮草、桑椹子等。

　　至於辨病與辨證結合，辨病是反映有針對性地選用一些目前比較肯定的有抗癌作用的中草藥，證是指根據病情之臨床表現，按理法方藥進行辨證施治。臨床上比較常見的證型如下。

　　1.肝火痰熱型

　　證候：肝脾和淋巴結腫大，發熱不為汗解，出血不重，頭痛頭昏，胸骨叩痛，骨節疼痛，口苦咽痛，小便溲赤，大便秘結，起病急驟，舌紅，苔黃厚或黃膩，脈弦滑數。
　　治法：清肝泄火，化痰散結。
　　方藥：當歸龍薈丸加減。藥用當歸、蘆薈各6g，夏枯草、昆布、海藻各20g，制半夏、川貝母、黃連、黃芩、龍膽草、青黛、紫草各10g，半枝蓮、白花蛇舌草各30g，三七粉8g（沖服）。

　　2.毒熱熾盛型

　　證候：起病急驟，壯熱口渴，渴喜冷飲，發熱不為汗解，鼻口衄血，尿血，便血，皮下瘀血，胸骨叩痛，咽喉腫痛，口舌糜爛，小便溲赤，大便幹結，舌張苔黃，脈洪大、弦滑而數。
　　治法：清熱解毒，清營涼血。
　　方藥：犀角地黃湯、清營湯、清瘟敗毒飲化裁。藥用水牛用30～50g，生地、玄參、麥冬各10g，生石膏40g，丹皮、桅子、黃連各9g，金銀花、連翹、白花蛇舌草、青黛、半枝蓮各30g，丹參15g。

　　3.瘀血停滯型

　　證候：周身骨痛，肝脾腫大，胸腹脹痛，皮下瘀斑，鼻口衄血，尿血便血，舌質紫黯，邊尖可有瘀斑，舌苔黃膩或白膩，脈弦數。
　　治法：活血通絡，化瘀消斑。
　　方藥：桃紅四物湯加味。藥用：桃仁、紅花各9g，沒藥、乳香、三棱、莪術、血蠍各6g，當歸、赤芍、生地、川芎、丹參、香附、雞血藤各10g。

　　4.瘀血結聚型

　　證候：肝脾腫大尤以脾大為著，伴有胸脅痞悶或痛不可耐，面色晦黯無澤，肌膚瘀斑，時有黑便，舌體色紫或有瘀斑，脈澀或弦數。
　　治法：活血破瘀，消積散結。
　　方藥：膈下逐瘀湯加減。藥用：紅花、當歸、桃仁、五靈脂、千金子、川芎、三棱、元胡、莪術、赤芍各10g，牡蠣30g，鱉甲、雞血藤、青黛、丹參各12g。

　　另外，氣血雙虛者加黨參、黃芪、白術、熟地；飲食不佳者，加草果、砂仁、雞內金。

　　5.陰虛血熱型

　　證候：低熱不退或午後潮熱，五心煩熱，頰部潮紅，遺精盜汗，耳鳴眩暈，心悸氣短，消瘦乏力，腰膝酸軟，鼻齒衄血，肌膚發斑，舌紅少苔或無苔，脈細數或虛大。
　　治法：養陰清熱，涼血止血。
　　方藥：玉女煎、青蒿鱉甲湯化裁。藥用：生石膏15g，知母、生地、銀紫胡、丹皮、胡黃連、白芍、地骨皮、太子參、石斛、玄參各10g，青蒿、鱉甲各12g。

　　另外，合併感染者加金銀花、大青葉、板藍根、連翹；盜汗不止者加浮小麥、煆龍牡；出血者加側柏炭、龜甲膠、阿膠、三七、白及；脾大者加三棱、桃仁、莪術、紅花、牡蠣、龜甲；便秘者加瓜蔞仁或番瀉葉代茶飲；淋巴結腫大者加夏枯草、昆布、海藻、半夏、海蛤殼。

　　6.氣血雙虛

　　證候：面色萎黃，氣弱懶言，心悸氣短，動則成甚，四末不溫，常自出汗，唇舌色淡，舌體胖大、周邊有齒痕，舌苔薄白，脈沉弱或細數。
　　治法：補氣養血，益氣健脾。
　　方藥：八珍湯加味。藥用：人參、當歸、熟地、白術、白芍、茯苓、黃芪、菟絲子各10g，補骨脂、仙靈脾、首烏、黃精各12g。

　　另外，自汗不止者加浮小麥、五味子、煆龍牡；腹瀉不止者加訶子、山藥、赤石脂。

　　7.脾腎陽虛

　　證候：面色蒼白，畏寒肢冷，氣弱懶言，少食納呆，脘腹脹滿，大便溏薄，舌淡苔白，脈沉弱無力。
治法：溫陽補腎，健脾益氣
　　方藥：四君子湯、右歸飲化裁。藥用：人參、茯苓、白術、黃芪、山萸肉、熟地各10g，山藥、枸杞子各15g，仙茅、丹參、首烏、巴戟天各12g。

　　8.肝腎陰虛

　　證候：腰膝酸軟，耳鳴目眩，五心煩熱，脅下隱痛，潮熱盜汗，出血不甚，舌淡紅無津少苔，脈細數。
　　治法：滋陰補肝。
　　方藥：六味地黃丸、一貫煎化裁。藥用：生地、熟地、丹皮、沙參、麥冬、山萸肉、當歸、丹參、白芍、首烏、玄參、五味子各10g，旱蓮草、女貞子各15g。

　　總之，急性白血病多見毒熱熾盛、瘀血停滯、肝火痰熱等證型；慢性白血病多見陰虛血熱、氣血雙虛、瘀血結聚等證型；慢性白血病發病時也可表現為毒熱熾盛或肝火痰熱；而急性和慢性白血病中者均可見到肝腎陰虛、脾腎陽虛、氣血雙虛等。

　　白血病常發生感染、出血、發熱、貧血、口腔潰瘍、腦膜白血病以及化療引起的骨髓抑制或消化反應等，正確處理這些併發症對於治療本病也很重要。

　　（二）對白血病發熱的治療

　　發熱以急性白血病患者為多見，其原因主要有外感（感染）、邪毒內發及陰虛3種。治法分述如下。

　　1.感染發熱

　　起病時多惡寒，或有寒戰，身熱，熱度較高，有感染部位的局部症狀，可找到感染灶。治療原則為：在表者宜解；在氣化者宜清；在營分、血分者宜清、宜涼。由於本病正氣多虛，故宜扶正。在辨證論治的基礎上常可選加清熱解毒藥，如金銀花、連翹、黃柏、黃連、黃芩、板藍根、蒲公英、紫花地丁、桅子、蚤休等。

　　不同感染部位的發熱，用藥亦不相同，如：

　　感冒發熱，偏熱者用銀翹、桑菊飲加減，偏寒者用荊防解表湯加減。
　　咽部感染發熱，可用普濟消毒飲；用板藍根及蒲公英各30g，煎湯含瀨；局部吹冰硼散或服六神丸；另外可用中藥黃芩、玄參、金果欖、牛蒡子、山豆根、蚤休、馬勃、生甘草、桔梗。
　　腸道感染發熱，可用葛根黃芩黃連湯、白頭翁湯、香連丸加減，常用中藥為黃芩、黃連、白頭翁、廣木香、馬齒莧、檳榔等。
　　泌尿系感染發熱，可用八正散、萆解分清飲加減，常用中藥為知母、桅子、黃柏、瞿麥、扁豆、車前子、滑石等。
　　肺部感染發熱，可用麻杏石甘湯、千金葦莖湯加減，常用中藥為魚腥草、黃芩、葦莖、石膏、止咳化痰藥。
　　軟組織感染發熱，可用黃連解毒湯、五味消毒飲加減；局部外敷如意金黃膏，或化毒散加鮮蘆薈汁。
　　肛門處感染，用九華膏外塗，常用中藥為紫黃地丁、金銀花、蒲公英、連翹、黃芩、黃連、黃柏、敗醬草、桅子、丹皮、赤芍等。
　　感染導致敗毒症，可用清瘟敗毒飲、黃連解毒湯等，並須注意益氣扶正。

　　2.陰虛發熱

　　表現為低熱，手腳心熱，午後不甚，盜汗，貧血，口渴思飲，大便幹，或有舌質、舌尖紅，脈細數。治宜滋陰清熱，方劑用清骨散、青蒿鱉甲湯加減，藥用當歸、女貞子、生地、熟地、青蒿、銀柴胡、地骨皮、鱉甲等。

　　3.邪毒內發

　　主要是指白血病本身引起的發熱。其發熱是在白血病惡化時出現，骨痛及胸骨壓痛明顯，不能發現感染灶。治宜清熱解毒化瘀，常用中藥為金銀花、板藍根、石膏、連翹、知母、山豆根、白花蛇舌草、蚤休、紅花、桃仁、半枝蓮、赤芍等。

　　（三）對白血病出血的治療

　　白血病出血的原因有3種：血熱、氣虛、及瘀血。其中以血熱者引起者為最多，但三者可同時存在。治療時對不同原因引起的出血治療原則相同：出血宜止血，出血多者止血後宜益氣、補血、滋陰，作善後調理；血與氣有密切關係，止血時須兼顧氣，以免氣虛血脫，繼而死亡；上部出血宜引血下行，可加牛膝、赭石、降香等；下部出血宜升提固澀，或加升麻、煆龍牡、柴胡。

　　中醫治療出血既要根據病因用藥，又是要視其出血部位的不同合參用藥。

　　1.根據出血病因用藥

　　（1）血熱引起的出血：血熱出血多數為上部出血。出血多暴起，出血或多或少，血色鮮紅，身有熱象，實熱者多見高熱、苔黃，虛熱者多見低熱，或只有手肢心熱而體溫不高，舌質紅。共同治則宜清熱涼血止血，通過方用犀角地黃湯合止血藥，屬實熱者加清熱解毒之品，屬虛熱者則加滋陰清虛之品，藥物多用生地、茜草、丹皮、桅子、白茅根、赤芍、藕節、水牛角。

　　（2）氣虛引起的出血：氣虛出血多數為下部出血。出血多漸起，出血量一般較多，血色淡紅，常伴有乏力、氣短、多汗、脈弱等氣虛症狀。治宜補氣攝血，方用歸脾湯、參術苓草湯等合止血藥，藥物一般用黃芪、人參、黨參、山藥、甘草、白術、大棗、黃精等藥，另外加用止血藥。

　　（3）瘀血引起的出血；瘀血引起的出血多表現為彌散性血管內凝血。出血漸起或驟起，出血範圍廣泛，血色紫黯，皮膚有紫黑斑，或溶合成片，胸骨壓痛及骨痛明顯，肝脾腫大，舌質紫黯。治宜化瘀止血，方劑可用失笑散、桃紅四物湯加止血藥，常用中藥為五靈脂、蒲黃、益母草、桃仁、丹參、紅花、當歸、川芎、旱蓮草、三七、赤芍、茜草等。

　　2.病因與出血部位合參用藥

　　（1）皮膚紫癜：血熱妄行者宜清熱涼血止血，用犀角地黃湯合十灰散加減；氣不攝血者，宜補氣攝血，用歸脾湯加減；陰虛火旺者，宜滋陰降火，用茜草根加減。簡單處方可用：仙鶴草30g，白茅根30g，紅棗60g，水煎服。

　　（2）鼻衄；肝火引起者，宜清熱涼血，用玉女煎加減；肺熱引起者，宜泄肺清熱，用桑菊飲加丹皮、茅根。也可用黑山梔粉鼻塞，出血多者用填塞法止血。

　　（3）吐血：胃中積熱者，宜清胃泄火，合以止血，用瀉心湯加十灰散；肝火犯胃者，實火宜泄火清胃，用丹梔逍遙散加減；虛火者宜養陰清胃，用玉女煎加減。簡易方可用白及、三七研末調服，也可用紫珠草60g水煎服。

　　（4）齒衄：陽明熱盛者，宜清胃泄火，用加味清胃散；陰虛火旺者，宜滋陰降火，用茜銀散加減，也可用簡易方：五倍子或地骨皮30g，煎水300ml，含漱。

　　（5）咳血：陰虛火旺者，宜滋陰清火，用沙參麥冬湯合茜根散加減；風熱傷肺者，宜清金潤肺，涼血止血，用桑杏湯加減。簡易方可用卷柏60g，水煎服；也可用白及研細末，每次6g，日服2次。

　　（6）尿血：陰虛火旺者，宜滋陰清火，用知柏地黃湯加減；心火亢盛者，宜清心泄火、涼血止血，用小薊飲子或導赤散加黑山梔、瞿麥、琥珀等；脾腎兩虧者，宜健脾益氣、補腎固澀，用補中益氣湯、無比山藥丸加減。簡易方可用白茅根60g、大小薊各30g，煎湯服。

　　（7）便血：氣不攝血者，宜補氣攝血，用歸脾湯加減；濕熱傷絡者，宜清熱化濕，用赤小豆當歸散合地榆散加減；或用槐角丸。簡易方可用臭椿根皮30g、烏梅9g煎湯服。

　　（8）月經過多：氣不攝血者，宜補氣攝血，兼以止血，用歸脾湯或補中益氣湯加阿膠、仙鶴草、煆龍牡、旱蓮草等；血熱妄行者，宜清熱涼血，用犀角地黃湯加減。簡易方用血餘炭或棕櫚炭12~15g，研末分3次沖服；或用貫眾炭30g、海螵蛸12g，其研細末，每服3g，日服3次。


== 白血病骨髓移植 ==
骨髓移植（BMT）的研究及臨床應用已有50多年的歷史。20世紀70年代以來，由於組織相容性抗原（HLA）配型技術的進展，免疫抑制劑的合理應用，使骨髓移植成功的病例逐年增加。目前骨髓移植已成為治療某些血液病的先進手段。如骨髓移植是白血病獲得根治的重要手段之一。現主張急性髓系白血病在第一次緩解，急性淋巴細胞白血病第二次緩解作為骨髓移植對象；高危急淋可在第一次緩解後立即進行骨髓移植；慢性髓系白血病在慢性期進行骨髓移植成功機會大於加速期，而在急變期進行骨髓移植的效果極差。

（一）骨髓移植的類型

按骨髓來源不同，分為以下3種類型：①自體骨髓移植：多用於治療腫瘤及白血病，抽取緩解患者的骨髓細胞超低溫保存，待放化療結束後再回輸所保留的骨髓液；②同基因骨髓轉移：指同卵雙胎間骨髓移植。供受間基因型完全一致，移植後合併症少，成功率高，移植效果好；③同種異體骨髓移植，或稱同種異基因骨髓移植，指在基因型不相同的同種個體之間進行骨髓移植，而給組織配型相合。目前多為HLA相配合的同胞間移植。由於受、供體間基因存在一定的差異，常可出現移植排斥和移植物抗宿主病。以上3種骨髓移植類型，最常用的是同種異體骨髓移植。

（二）骨髓移植的條件及方法

如為自體或同基因骨髓移植，移植前勿需特殊準備。如為同種異體骨髓移植，移植需進行組織相容性配型與配合有關試驗，以選擇供者。

接受骨髓移植的患者應隔離在層流空氣淨化室內。口服不吸收抗生素，如慶大黴素、新黴素等進行胃腸道滅菌；用制黴菌素、酮康唑等預防黴菌感染。同時注意皮膚、口腔及肛周消毒。飲食要經高壓滅菌，要補充足夠的熱量，蛋白質和維生素。 

移植前預處理是骨髓移植成功的關鍵，目的是抑制受體免疫系統，減少移植反應。同時，為防止復發，必須利用處理方案消滅白血病細胞。白血病患者骨髓移植前的預處理方案一般為移植前5天以CTX60mg/kg•d，連續4天靜滴，移植前1天60Co全身照射10Gy。

骨髓的採集一般在手術室內進行。硬膜外麻醉後，在前、後髂脊抽吸骨髓液，兒童可加用脛骨上端。抽吸時邊抽邊旋轉穿刺針，並轉移方向，一般採集200~400ml,注入保養液瓶內，並作有核細胞計數。要求骨髓有核細胞數同基因間移植為3×107/kg~5×107/kg，異基因間移植為2×108/kg~6×108/kg，自體移植為0.5×109/kg~5×109/kg。新鮮骨髓液由靜脈輸給受體，輸入時經過0.2mm之篩孔過濾，以防脂肪栓塞。經低溫冷凍後應立即應用。自體骨髓移植採集的骨髓液還需要經物理、化學或免疫方法淨化後再回輸給患者。骨髓移植後而注意感染及移植反應的防治。

（三）骨髓移植的併發症及其處理

骨髓移植的併發症主要有排斥反應、移植物抗宿主病（GVHD）、感染及間質性肺炎等。

排斥反應的主要表現為移植後得到改善的血象、骨髓象又恢復到移植前的狀態，移植成功的證據消失。除了與移植的幹細胞數量不足，HLA配型不符和存在次要組織相容抗原有關外，還與反復輸血有關。因此患者在移植前應儘量避免輸血，對已輸過血者可用甲基苄肼、抗胸遙細胞球蛋白和X線照射以減少移植排斥發生率。

GVHD是由移植的骨髓對宿主組織的免疫反應，為同種異基因骨髓移植的主要併發症。分急、慢性兩種。前者發生在移植後20~100天，持久植入者約30%~50%可出現中度到重度急性GVHD，病死率達30%~60%；後者常在6~12個月發生。GVHD主要累及皮膚、胃腸道、肝臟和淋巴組織，臨床表現為紅斑性丘疹、腹瀉、肝功能損害及咽痛、眼淚與唾液缺乏、口腔粘膜糜爛等。對於急性GVHD，目前一般用大劑量腎上腺皮質激素、抗胸腺細胞球蛋白和環孢素治療。但不論哪種藥物，均不能降低GVHD發生率，僅能減輕GVHD的嚴重程度。

感染是骨髓移植失敗的一個重要因素。早期常因出現嚴重粒細胞減少和免疫缺陷，極易受各種細菌、病毒或真菌感染。常見的致病菌有肺炎球菌、表皮葡萄球菌、腸道桿菌和綠膿桿菌等。病毒感染主要為單純皰疹病毒、巨細胞病毒、水痘帶狀皰疹病毒和EB病毒。真菌感染以念珠菌感染和曲黴菌感染常見。骨髓移植後感染可以是外源性，亦可以是內源性的。為降低感染率，最好在移植前12天起至移植後60~80天安置在層流無菌病室。另外，預防性輸注粒細胞以及口服腸道不吸收抗生素或抗真菌藥亦為主要防治措施。出現感染者應積極選用有效藥物控制感染。

間質性肺炎多發生在移植後3~6個月，死亡率高達50%~70%。其中半數以上與巨細胞病毒（MCV）感染有關，特發性可能與預處理中藥物和放療有關，少數由卡氏肺囊蟲、腺病毒、呼吸道合胞病毒等感染引起。本病尚缺乏有效治療措施，即使用干擾素、無環鳥苷等抗病毒類藥物，效果也差。因此採取有效預防措施比治療更為重要。防治方法可採取各種改良照射方案，如分次照射或肺部遮罩；避免輸注MCV陽性血液。對血清學檢查MCV抗體陰性者，可在骨髓移植前及移植後10~17周內預防注射MCV抗體作被動免疫；複方新諾明能有效地防治卡氏肺囊蟲病。 

（四）骨髓移植成功的證據

骨髓移植成功的證據可分為直接證據和間接證據兩類。

1.直接證據 ①受者骨髓及血細胞中出現供者染色體，並占一定比例，形成染色體嵌合體；②受者骨髓及血細胞中出現供者HLA抗體、紅細胞、粒細胞及血小板抗原；③受者血清中出現供者的同種異型免疫球蛋白。

2.間接證據 ①受者發生排斥反應；②受者發生移植物抗宿主病。

另外，能證明骨髓移植成功的還有一些參考證據：①受者外周血象開始升高或恢復；②骨髓象恢復；③免疫功能恢復，淋巴細胞增多。

（五）骨髓移植的效果

1.自體骨髓移植效果 嚴偉文報導行自體骨髓移植患者30例。移植時中位年齡為28歲，初次緩解23例，第二次緩解4例，復發早期3例。預處理方案為環磷醯胺加全身照射或馬利蘭。移植後全部患者造血功能獲得重建。移植死亡1例。中位隨訪26個月，全組患者5年無病生存率和復發率分別為30.03%和49.2%，第一次緩解組分別是57.8%和36.0%。

2.異基因骨髓移植效果 據國際骨髓移植登記組（IBMR）1990年通報的資料，急淋（ALL）患者在接受異基因骨髓移植（ALLO-BMT）時病情與復發率有極顯著的關係。第一次完全緩解514例接受移植後的5年復發率為28%±6%，而復發期移植者318例復發率為68%±7%，第二次完全緩解病例762的復發率為50%±6%，以上三組病例的長期存活率亦有顯著差別。因此，應爭取在第一次完全緩解時做ALLO-BMT。高危險型ALL在第一次完全緩解後接受ALLO-BMT的無病長期存活率（5年）在年齡小於10歲者為62%±19%。1 259例急性髓系白血病（AML）首次完全緩解時做ALLO-BMT的5年復發率均為20%，但在復發時移植的病例（458例）復發率高達63%±7%，第二次完全緩解移植的301例的復發率為45%±10%。此3組的長期存活率也有明顯差別。年齡小於29歲者無病長期存活率明顯優於大於29歲者。[[Category:cancer]]