幼年型类风湿病

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幼年型类风湿病(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节,皮、肌、肝,脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(WisslerFanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenilerheumatoiddisease)及幼年型关节炎(juvenilearthritis,JA)等。

幼年型类风湿病是由什么原因引起的?

本病病因至今尚未完全清楚,在机理上一般认为与免疫,感染及遗传有关,似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤,可能由于微生物(细菌,支原体,病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高,部份病人抗核抗体滴度升高,病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞,大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤,患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM,IgG及免疫复合物增高,提示本病为一免疫复合物疾病,另外尚有细胞免疫失衡,外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL-2减少,也参与发病机理,

近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关,认为染色体基因遗传起一定作用,


幼年型类风湿病有哪些表现及如何诊断?

临床表现

本病临床表现各型极为不同,婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累,根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义,

1,全身型全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征,起病较急,发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常,弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发,皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时时隐时现,皮疹通常为圆形充血性斑丘疹,约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧,多数患儿有肝,脾增大及周身淋纠肿大,可伴有轻度肝功能异常,约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎,X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液,偶尔有间质性肺炎改变,心包积液不多,可出现心包磨擦音,心包炎逐渐恢复,很少发现缩窄性心包炎,心肌可受累,但罕见心内膜炎,此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视,有些患者仅有关节痛,肌痛或一过性关节炎,少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎,患儿可有轻度贫血,白细胞明显增多,中性粒细胞有中毒颗粒,并可出现类白血病样反应,此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎,经研究发现发开门见山时有肝脾肿大,浆膜炎,低血浆白蛋白,以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者,易发生破坏性关节炎,

2,多关节为型此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出,女孩发病多于男孩,起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬,肿痛和局部发热,一般很少发红,通常从大关节开始,如膝,踝,肘,逐渐累及小关节,出于梭状指,约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限,颞颌关节受累造成咀嚼困难,少数发生环,杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣,晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍,关节症状反复发作,持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩,此型全身性症状较轻,仅有低热,食欲不振,乏力,贫血,也可有轻度肝,脾和淋巴结肿大,但罕有心包炎或虹膜睫状体炎,此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎轻重,最终有一半以上病儿患严重关节炎,

3,少关节类型受累关节不超过四个,以大关节为主,此型可分为二型:①Ⅰ型:妇女孩发病较男孩我,发病年龄多在3岁以前,膝,踝,肘关节为好发部位,有的只单一膝关节受累,偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节,若发病6个月内受累关节不超过四个,则一般不发展为多关节炎型,关节炎可反复发作,但很少遗留严重功能障碍,此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎,约半数患者受累,早期常无症状,用裂隙灯始能检出,多发生在关节炎症状出现之后,甚至见于关节炎已静止时,慢性虹膜睫状体炎可致失明,故对少关节炎型患者应每3~4月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗,在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热,乏力,轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等,②Ⅱ型:男孩发病多,好发年龄一般在8岁以后,常有家族史,家中可有少关节型类风湿病,强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎,尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者,常以下肢大关节受累为主,早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎,多有足跟痛及跟腱炎,偶尔出现一过性踝,腕,肘关节炎,经过多年以后,患者常出现腰背部强直性脊椎炎,约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27),部分患者发生急性虹膜睫状体炎,但一般不造成视力障碍,

诊断

本病的诊断主要依靠临床表现,凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病


幼年型类风湿病应该做哪些检查?

此病缺乏特异性化验检查,在活动期常有贫血,白细胞增多(20,000~40,000之间较多见)及血沉明显增快,白细胞最高可达60,000,并有核左移,血小板增高,在严重全身型可高达100万,血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高,C反应蛋白大都阳性,大多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性,类风湿因子阳性者75%阳性,在少关节炎型Ⅰ型中,60%抗核抗体阳性,有时可找到红斑狼疮细胞,类风湿因子是对IgG具有特异性的抗体,为19S的IgM分子,能凝集致敏的羊红细胞,凝集效价在1:32以上为阳性,幼年类风湿关节炎型,发病年龄较大(约8岁以上)的女孩,以及关节症状严重者多见阳性,血清中IgG,IgM及IgA增高,补体正常或增高,关节滑膜渗出液检查:外观混浊,白细胞增高,可达5,000~80,000/mm3,以多形核白细胞为主,蛋白增高,糖正常或减低,IgG,IgM增高,补体减低,细菌培养阴性,


幼年型类风湿病应该如何治疗?

【治疗措施】

治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形,由于病程较长,必须对病人及家长表示同情,耐心解释病情,取得他们的长期合作,进行随访,

一般治疗应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养,采用理疗,热敷,蜡疗,红外线照射,并进行体育疗法,如轻度关节活动度训练,肌肉屈伸运动,骑小轮车等,以保持关节功能,增强肌力,防止关节强直及肌肉萎缩,对严重患者要从心理上尽力支持,坚持治疗,此外,还应避免上呼吸道感染,如有扁桃体炎,鼻塞炎及龋齿等病灶,宜尽力治疗,

药物治疗

1.非甾体类抗炎药首选阿司匹林,治疗无效或不能耐受,换用其他非类固醇抗炎药,疗程长,症状控制后仍须维持至少半年,

(1)阿司匹林:剂量及用法见风湿热治疗节,但疗程更长,持续服用维持量需在半年上甚至数年之久,一般用药1~4周后可见效,服药10天后未见好转,就测血清水杨酸浓度,如未达到有效浓度20~25mg/dl,应增大剂量,但须警惕中毒反应,

(2)痛灭定(Tolmetin,Tolectin):其抗炎,镇痛及解热作用较强,副作用较阿司匹林轻,可长期使用,对少关节型效果便佳,开始用量15mg/kg·d,渐增至30mg/kg·d,分3~4次服,每日最大量1.8g,

(3)萘普生(Naproxen,Naproxyn):属布洛芬类,疗效与阿司匹林相近,但不良反应较轻,口服吸收完全,一次给药后2~4小时血浆浓度达高峰,半衰期12~14小时,95%由肾排泄,剂量10~15mg/kg·d,分2次,每日最大量1.0g,

(4)布洛花(Ibuprofen,Brufen):且悬浮液100mg/5ml,每日剂量20~4mg/kg,开始量20mg/kg·d,第2周增至30mg/kg,分3次,服用3~6个月,效果与阿司匹林近似,但胃肠道反应较后者轻,

(5)消炎痛(Indocin,Indomethacin):开始剂量0.5mg/kg·d,渐增至2.5mg/kg·d,分3次,最大量100mg·d,对少关节型常有良效,除胃肠道,中枢神经系统及过敏反应外,尚可抑制造血系统,致白细胞减少,偶有再生障碍性贫血,

(5)双氯芬酸钠(双氯灭痛,扶他林Diclofenac):为一种新型的强效消炎镇痛药,特点为药效强,不良反应少,口服吸收迅速,服后1~2小时内血浓度达峰值,排泄快,长期应用无蓄积作用,剂量为0.5~3mg/kg·d,分三次口服,

2.作用缓慢抗风湿药本类药物作用缓慢,常需数月至半年才能生效,且毒性较大,故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制,或仍处于活动进行性,有关节侵蚀危险的多关节型患儿,有(1)金制剂:硫代苹果酸钠金,金诺芬(瑞得,Auranofin);(2)青霉胺(D-penicillamine),

3.皮质类固醇仅适用于严重全身型并发心肺受累,或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者,一般采用强地松1~2mg/kg/d症状减轻后1~2周逐渐减至0.5mg/kg/d,3~4周后渐减至最小有效量,隔日顿服,并加用阿司匹林,激素与阿司匹林使用时,可使后者肾脏廓清率增加,致血浓度下降,应监测血药浓度以调整阿司匹林用量,由于皮质激素可致骨质疏松,软骨破坏及股骨头无菌性坏死,并发感染,生长发育落后及肾上腺皮质功能低下等副作用,应避免长期使用,单纯关节炎的病例不应使用激素,慢性关节炎经久不愈时,可于滑膜腔内注入醋酸可的松,

4.免疫抑制剂全身症状严重及进展性关节炎患者,对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效,可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤1~2.5mg/kg·d,但副作用较大,宜慎用,近年来应用氨甲喋呤每周5~10mg/m2,晚近报道经金制剂,青霉胺及皮质激素治疗无效的29例患者,采用氨甲喋呤治疗,每财剂量7.5mg/m21次服或分2次,每12小时1次,治疗8~39月,18.5月,服药半年全身型患儿83%退热,关节症状半数改善,无明显副作用,并认为适当代替慢性用抗风湿药,

5.其他药物近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎,取得一定效果,曾报道一组6例经阿司匹林,皮质激素,青霉胺和免疫抑制剂治疗无效的患儿,使用丙种球蛋白400mg/kg静脉滴注,隔日1次,共用3次,以后每月1次,疗程6~9月,结果治疗早期的3例明显好转,1例好转,但于治疗后期效果均不满意,这一治疗方法有待进一步研究,在药雷公藤制剂用于治疗活动期病例,认为用药2月能缓解关节炎,达最佳疗效,但可发生副作用如腹泻,腹痛,口干,痛痒等,减量后即消失,其他药物,如保泰松,羟氯喹,硫氨磺胺吡啶等均经试用,疗效不肯定,有的副作用较大,儿科较少应用,

外科及眼科治疗对关节强直畸形可作关节牵引,关节成形术及其他矫形治疗,必要时施行人工关节置换术,

虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗,一般采用散瞳,局部用地塞米松滴剂,必要时行结膜下注射可的松