川崎病

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皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndromeMCLS)又称川崎病(Kawasaki diseaes),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎暂编入结缔组织疾病篇内。


川崎病是由什么原因引起的?  

病因尚未明确本病呈一定的流行及地主性临床表现有发热皮疹等推测与感染有关一般认为可能是多种病原包括EB病毒逆转录病毒(retrovirus)或链球菌丙酸杆菌感染1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高提示该病可能为逆转录病毒引起但多数研究未获得一致性结果以往也曾提出支原体立克次体尘螨为本病病原亦未得到证实也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因

  近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调在发病机理上起重要作用急性期外周血T细胞亚群失衡CD4增多CD8减少CD4/CD8比值增加此改变在病变3~5周最明显至8周恢复正常CD4/CD8比值增高使得机体免疫系统处于活化状态CD4分泌的淋巴因子增多促进B细胞多克隆水活化增殖和分化为浆细胞导致血清IgMIgAIgGIgE升高活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1456)r-干扰素(IFN-r)肿瘤坏死因子(TNF)这些淋巴因子活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用内皮细胞损伤故发生血管炎1L-11L-6TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质如C反应蛋白αr-抗胰蛋白酶结合珠蛋白等引起本病急性发热反应本病患者循环免疫复合物(CIC)增高50~70%病例于病程第1周即可没得至第3~4周达高峰CIC在本病的作用机理还不清楚但本病病变部位无免疫复合物沉积血清C3不下降反而升高不符合一般免疫复合物病上述免疫失调的触发病因不明现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎


川崎病有哪些表现及如何诊断?  

主要症状 常见持续性发热5~11天或更久(2周至1个月)体温常达39℃以上抗生素治疗无效常见双侧结膜充血口唇潮红有皲裂或出血见杨梅样舌手中呈硬性水肿手掌和足底早期出现潮红10天后出现特征性趾端大片状脱皮出现于甲床皮肤交界处还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀以前颈部最为显著直径约1.5cm以上大多在单侧出出现稍有压痛于发热后3天内发生数日后自愈发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹偶见痱疹样皮疹多见于躯干部但无疱疹及结痂约一周左右消退

  其它症状 往出现心脏损害发生心肌炎心包炎和心内膜炎的症状患者脉搏加速听诊时可闻心动过速奔马律心音低钝收缩期杂音也较常有可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭作超声心动图和冠状动脉造影可查见多数患者有冠状动脉瘤心包积液左室扩大及二尖瓣关闭不全X线胸片可见心影扩大偶见关节疼痛或肿胀咳嗽流涕腹痛轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现急性期约20%病例出现会阴部肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂恢复期指甲可见横沟纺

  长短不一病程的第一期为急性发热期一般病程为1~11天主要症状于发热后即陆续出现可发生严重心肌炎进入第二期为亚急性期一般为病程11~21天多数体温下降症状缓解指趾端出现膜状脱皮重症病例仍可持续发热发生冠状动脉瘤可导致心肌梗塞动脉瘤破裂大多数病人在第4周进入第三期即恢复期一般为病程21~60天临床症状消退如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展可发生心肌梗塞或缺血性心脏病少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期可迁延数年遗留冠状动脉狭窄发生心绞痛心功能不全缺血性心脏病可因心肌梗塞而危及生命

  根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结在病理形态学上本病血管炎变可分为四期:

  Ⅰ期:约1~2周其特点为:①小动脉小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿

  Ⅱ期:约2~4周其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著

  Ⅲ期:约4~7周其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿

  Ⅳ期:约7周或更久血管的急性炎变大多都消失代之以中等动脉的血栓形成梗阻内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成关于动脉病变的分布可分为:①脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉腋髂动脉及颈胸腹部其它动脉;②脏器内动脉涉及心肾肺胃肠皮肝脾生殖腺唾液腺和脑等全身器官

  血管炎变之外病理还涉及多种脏器尤以间质性心肌炎心包炎及心内膜炎最为显著可波及传导系统往往在Ⅰ期病变时引致死亡到了第ⅡⅣ期则常见缺血性心脏病变心肌梗塞可致死亡还有动脉瘤破裂及心肌炎也是ⅡⅢ期死亡的重要原因

  MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外主动脉回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变荧光抗体检查可见心肌脾淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎伴有小血管纤维性坏死还有胸腺高度萎缩心脏重量增加心室肥大性扩张肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大但肾小球并无显著病变

  日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血唇发红及干裂并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀其直径达1.5cm或更大但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张则四条主要症状阳性即可确诊

  近年报道不完全性或不典型病例增多约为10%~20%仅具有2~3条主要症状但有典型的冠状动脉病变多发生于婴儿典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近一旦疑为川崎病时应尽早做超声心动图检查

   

川崎病应该做哪些检查?  

急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高核左移过半数病人可见轻度贫血血沉明显增快第1小时可达100mm以上血清蛋白民泳显示球蛋白升高尤以α2球蛋白增多显著白蛋白减少IgGIgAIgA增高血小板在第2周开始增多血液呈高凝状态抗链球菌溶血素O滴度正常类风湿因子和抗核体均为阴性C反应蛋白增高血清补体正常或稍高尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿心电图可见多种改变以ST段和T波波异常多见也可显示P-RQ-R间期延长异常Q波及心律紊乱二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液左室扩大二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法在出现无菌性脑膜炎的病例脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高细菌培养和病毒分离均为阴性结果


川崎病应该如何治疗?  

急性期治疗

  1丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率必须强调在发病后10天之内用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg2~4小时输入连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d分3~4次连续4天以后闰至5mg/kg·d顿服

  2阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程减轻冠状动脉病变但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率服用剂量每天30~100mg·kg分3~4次日本医生倾向于用小剂量其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加用大剂量才能达到抗炎效果服用14天热退后减至每日3~5mg/kg一次顿服丰收到抗血小板聚集作用

  3皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用可缓解症状但以后发现皮质激素易致血栓形成并妨碍冠状动脉病变修复促进动脉瘤形成故不宜单用强地松等皮质激素治疗除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素

  恢复期的治疗和随

  1抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg1次服用至血沉血小板恢复正常如无冠状动脉异常一般在发病后6~8周停药此后6个月1年复查超声心动图对遗留冠状动脉慢性期病人需长期服用抗凝药物并密切随访有小的单发冠状动脉瘤病人应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d直到动脉瘤消退对阿司匹林不耐受者可用潘生丁每日3~6mg/kg分2~3次服每年心脏情况如超声心动图临床资料或运动试验提示心肌缺血应做冠状动脉造影患者有多发或较大的冠脉瘤应长期口服造影患者有多发或较大的冠脉瘤应长期口服阿司匹林及潘生丁有巨瘤的患者易形成血栓发生冠状动脉狭窄或闭塞可用口服法华令抗凝剂这些病人应限制活动不参加体育运动每3~6月检查心脏情况如有心肌缺血表现或运动试验阳性应作冠状动脉造影了解狭窄病变进展情况患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人应长期接受抗凝治疗反复检查心脏情况包括心肌扫描运动试验冠状血管造影等并考虑外科治疗

  2溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药促使冠脉再通心肌再灌注静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg继之以每小时3000~4000u/kg输入冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg也可用链激酶静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg半小时后可再用1次以上药物快速溶解纤维蛋白效果较好无不良反应

  3冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张已获成功

  4外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例内科治疗无效可行瓣膜成形术或瓣膜置换术日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者其中7例同时做二尖瓣手术术前70%病人有心绞痛心力衰竭或其他症状术后4年存活率87%10年存活率45%大多数死于后期心肌梗塞或猝死