出血性休克和脑病综合征

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为一种的罕见的疾病其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。


出血性休克和脑病综合征是由什么原因引起的?  

病因尚不清楚更多的报道检测到轮状病毒也有副流感病毒现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害尽管HSES在新生儿期罕见而且并没有一致的过紧包裹的报告其他理论包括对肠毒素环境毒物胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活) 

  尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死其他有描述的非特异性发现包括斑点状肝细胞浊肿和变性但没有像Reye综合征一样的脂肪变性


出血性休克和脑病综合征有哪些表现及如何诊断?  

大多数患儿有前驱发热上呼吸道症状呕吐和腹泻的症状主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥昏迷和肌张力下降)和严重休克其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃直肠温度)弥漫性血管内凝血脑水肿便血代谢性酸中毒肝转氨酶升高急性肾功能衰竭血小板减少和红细胞压积下降原发性的肺和心肌累及少见实验室检查常显示白细胞增多低血糖高钾血症但血氨正常细菌学和病毒培养均为阴性

实验室检查诊断:

1.转氨酶升高显著而血胆红素多正常转氨酶以发病后, 1-2天 达高峰 7-9天恢复正常转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致 2.肝小叶坏死

3.部分有胆红素轻度升高

4.脑电图改变:可见大量中高电位的! 波弥漫性活动不具有特异性


出血性休克和脑病综合征应该做哪些检查?  

应检测:血红蛋白,血小板,AL T (谷丙转氨酶) ,AST (谷草转氨酶) ,PT(凝血酶原时间) ,APTT (白陶土部分凝血酶时间) ,FDP (纤维蛋白原降解产物) ,pH , PCO2 ,BUN (尿素氮) ,Cr (肌酐) ,乳酸,脑电图,头部CT.


出血性休克和脑病综合征应该如何治疗? 

治疗完全是支持性的应用大量胶体扩容,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺肾上腺素)为维持循环所必需由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化

关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能快速而大胆地抗休克,抗DIC抑制炎症反应均有利于循环功能的改善迅速纠正脑低灌注;尽早上机纠正低氧血症同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆血小板纤维蛋白原等替代疗法[14] 糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情